Nevroblastom pri otrocih

Onkološke bolezni, vključno z nevroblastomom, so med najhujšimi. Takšne patologije so še posebej pomembne v otroški praksi.

Kaj je to?

Nevroblastoma je ena od novotvorb. Glede na klasifikacijo onkoloških patologij je ta bolezen razvrščena kot maligna. To kaže na to, da je potek bolezni zelo nevaren. Najpogosteje se ti maligni tumorji zabeležijo pri novorojenčkih in pri otrocih, mlajših od treh let.

Potek nevroblastoma je precej agresiven. Nemogoče je napovedati izid in prognozo bolezni. Nevroblastomi so maligne novotvorbe, ki spadajo v embrionalne tumorje. Vplivajo na simpatični živčni sistem. Rast nevroblastoma je običajno hitra.

Vendar zdravniki opažajo eno neverjetno lastnost - sposobnost nazadovanja. Po statističnih podatkih je najpogostejši retroperitonealni nevroblastom. V povprečju se pojavi v 85% primerov. Poraz ganglijev simpatičnega živčnega sistema zaradi intenzivne rasti novotvorbe je manj pogost. Nadledvični nevroblastom se pojavi v 15-18% primerov.

Incidenca v splošni populaciji je razmeroma nizka. Le eden dojenček od sto tisoč razvije nevroblastom. Spontani prehod malignega poteka tumorja v benigni je tudi druga skrivnost te bolezni.

Sčasoma lahko bolezen tudi ob sprva neugodni prognozi preide v blažjo obliko - ganglioneurom.

Večina primerov žal poteka precej hitro in neugodno. Za tumor je značilen pojav velikega števila metastaz, ki se pojavijo v različnih notranjih organih. V tem primeru se prognoza bolezni znatno poslabša. Za odstranjevanje metastatskih celic se uporabljajo različne vrste intenzivnega zdravljenja.

Vzroki

Znanstveniki niso prišli do soglasja o tem, kaj povzroča nevroblastom pri otrocih. Trenutno obstaja več znanstvenih teorij, ki utemeljujejo mehanizem in vzroke malignih tumorjev pri dojenčkih. Torej se v skladu z dedno hipotezo v družinah, kjer obstajajo primeri nevroblastoma, znatno poveča tveganje za dojenčke, pri katerih se ta bolezen pozneje razvije. Vendar je verjetnost tega precej majhna. Ne presega 2-3%.

Nekateri strokovnjaki pravijo, da lahko intrauterine okužbe prispevajo k pojavu različnih genetskih nepravilnosti. Povzročajo mutacije genov, ki vodijo do kršitve kodiranja glavnih likov. Izpostavljenost mutagenim in rakotvornim dejavnikom iz okolja samo povečuje možnost za otroka z nevroblastomom. Običajno je to stanje povezano z okvaro delitve in širjenjem nadledvičnih celic med intrauterino rastjo. "Nezreli" celični elementi preprosto ne morejo opravljati svojih funkcij, kar povzroča hude motnje in odstopanja pri delu nadledvične žleze in ledvic.

Evropski raziskovalci verjamejo, da je vzrok nevroblastoma pri dojenčkih lahko razgradnja genov, ki se pojavi v fazi tvorbe zarodka. Med spočetjem otroka se združita dva genetska aparata - materinski in očetovski. Če v tem času delujejo kateri koli mutageni dejavniki, se mutacije pojavijo v novonastali hčerinski celici. Na koncu ta proces vodi do motene diferenciacije celic in razvoja nevroblastoma.

Mutageni ali rakotvorni dejavniki med nosečnostjo pomembno vplivajo.

Znanstveniki so torej ugotovili, da kajenje matere med rojstvom prihodnjega otroka poveča tveganje za otroka, ki trpi zaradi nevroblastoma.

Življenje na ekološko neugodnih območjih ali najmočnejši stalni stres negativno vpliva na telo nosečnice. V nekaterih primerih lahko to privede tudi do rojstva otroka z nevroblastomom.

Obdobja

Nevroblastom je lahko lokaliziran v mnogih organih. Če se je neoplazma razvila v nadledvičnih žlezah ali v prsnem košu, potem govorijo o simpathoblastomu. Ta oblika bolezni lahko povzroči nevarne zaplete. S prekomernim povečanjem nadledvične žleze se razvije paraliza. V prisotnosti tumorja v retroperitonealnem prostoru govorijo o nevrofibrosarkomu. Povzroča številne metastaze, ki so v glavnem lokalizirane v limfnem sistemu in kostnem tkivu.

Obstaja več stopenj bolezni:

1. stopnja. Zanj je značilna prisotnost novotvorb do ½ cm. Na tej stopnji bolezni ni poškodb limfnega sistema in oddaljenih metastaz. Napoved v tej fazi je ugodna. Pri radikalnem zdravljenju je preživetje dojenčkov precej visoko.
2. stopnja... Razdeljen je na dve podfazi - A in B. Zanj je značilen videz novotvorbe, velike od ½ do 1 cm. Ni poškodb limfnega sistema in oddaljenih metastaz. Odpravljen s kirurškim posegom. Faza 2B zahteva tudi kemoterapijo.
3. stopnja... Zanj je značilen pojav novotvorbe, večje ali manjše od centimetra, v kombinaciji z drugimi znaki. Na tej stopnji so v proces že vključene regionalne bezgavke. Oddaljene metastaze so odsotne. V nekaterih primerih bolezen poteka brez vključevanja bezgavk v proces.
4. stopnja... Zanj so značilne več lezij ali ena trdna velika novotvorba. V tumorski proces so lahko vključene bezgavke. Na tej stopnji se pojavijo metastaze. V tem primeru praktično ni možnosti za okrevanje. Napoved je skrajno neugodna.

Potek in razvoj bolezni sta odvisna od številnih začetnih dejavnikov.

Na prognozo bolezni vplivajo lokalizacija novotvorbe, njena klinična oblika, otrokova starost, celična histološka proliferacija, stopnja rasti tumorja in še več.

Zelo težko je predvideti, kako bo bolezen potekala v vsakem posameznem primeru. Tudi izkušeni onkologi pogosto delajo napake, ko govorijo o prognozi bolezni in nadaljnjem izidu.

Simptomi

Znaki nevroblastoma morda niso značilni. Potek bolezni nadomestijo obdobja remisije in ponovitve bolezni. V obdobju popolnega umirjanja je resnost neželenih simptomov nepomembna. Otrok lahko živi normalno življenje. Med ponovitvijo se otrokovo stanje poslabša. V tem primeru je potrebno nujno posvetovanje z onkologom in morebitna hospitalizacija na oddelku za onkologijo zaradi zdravljenja.

Klinične manifestacije nevroblastoma so številne in raznolike. Običajno izjemno neugoden potek spremlja pojav več simptomov hkrati. Na četrti stopnji bolezni, za katero je značilen pojav metastaz, se lahko klinični znaki znatno izrazijo in bistveno motijo otrokovo vedenje.

Simptomi nevroblastoma vključujejo:

Težave pri požiranju. Ta znak je značilen za nevroblastom, ki se nahaja v mediastinumu. Težave s požiranjem vodijo do zmanjšanega apetita. Dojenčki začnejo zaostajati v telesnem razvoju.
Videz piskanja med dihanjem... Razkrito med avskultacijo (poslušanjem) pljuč. V zadnjih fazah bolezni je piskanje in zasoplost pri dojenčku mogoče slišati tudi brez stetoskopa. Ta manifestacija se pojavi, če se v prsih razvije nevroblastom.
Silovit in vdirajoč kašelj. Običajno pred njegovim videzom ni nič. Kašelj se pojavi sam po sebi, ne da bi bil povezan z virusno ali bakterijsko okužbo. Najpogosteje je suha. Flegma ni ločena.
Bolečina v prsih... Pojavi se z rastjo tumorskega tkiva. Ta klinični znak je značilen za velike novotvorbe, ki se nahajajo v mediastinumu. Sindrom bolečine enake intenzivnosti med vdihom in izdihom.

Kršitev črevesne gibljivosti... Aktivno rastoči tumor stisne organe prebavil in moti njihovo delo. Kršitev gibanja živilske kepe skozi črevesje pri otroku povzroči zaprtje, ki se praktično ne odziva na terapijo z odvajali.
Bolečina v trebuhu. Sindrom bolečine nima nič skupnega z vnosom hrane. Otrok lahko opazi, da trebuh "vleče" ali boli. Aktivna rast novotvorbe samo prispeva k napredovanju tega simptoma. V zadnjih fazah sindrom bolečine postane nevzdržen.
Videz cmoka v trebuhu... Naraščajoči tumor je mogoče čutiti. Običajno ta simptom zazna pediater med kliničnim pregledom otroka in med palpacijo trebuha.

Otekanje okončin... V zgodnjih fazah se kaže s pretirano pastoznostjo. Rast tumorja in vključenost limfnega sistema v proces prispevata k napredovanju edema. So rahle gostote in dobro otipljive.
Povišanje ali povišanje krvnega tlaka... Ta simptom je značilen za nevroblastom nadledvične žleze. Običajno se v skorji tega organa tvorijo različni hormoni, ki ohranjajo krvni tlak na normalni ravni. Ko se pojavi nevroblastom, je delovanje nadledvičnih žlez oslabljeno, kar se kaže s tem kliničnim simptomom.
Hiter srčni utrip... Tahikardija je zelo izrazita. Ta simptom najdemo tudi pri nadledvični nevroblastomi. Za normalizacijo srčnega ritma je potrebno dolgotrajno dajanje blokatorjev b in drugih zdravil.

Pordelost kože... Ta lastnost je zelo specifična, vendar se ne pojavlja v vseh primerih. Prekomerna pordelost kože je lahko prvi znak tumorja, ki se nahaja v nadledvičnih žlezah.
Rahlo zvišanje telesne temperature. Dolgotrajno subfebrilno stanje je pogosto razlog, zakaj starši poiščejo zdravniško pomoč. V tem primeru niti ne sumijo, da ima otrok nevroblastom. Pregled vam omogoča prepoznavanje bolezni in določitev taktike zdravljenja.
Okvara koordinacije in hoje. Ta simptom lahko kaže na pojav metastaz v kostnem tkivu. Za njihovo prepoznavanje je potrebna dodatna diagnostika z uporabo zelo informativnih študij. Sem spadajo: računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco, ultrazvočni pregled z Dopplerjevim skeniranjem in v nekaterih primerih celo radiografija.
Hujšanje. Izguba teže pri otroku v kratkem času bi morala starše vedno zelo skrbeti.

Če dojenček dobro in polno je, potem mora biti vedno dober razlog za hujšanje.

V nekaterih primerih to vodi do hitre rasti novotvorb in malignih tumorjev. Za njihovo identifikacijo je nujno izvesti kompleks diagnostičnih študij.

Zdravljenje

Izbira taktike za zdravljenje nevroblastoma je odvisna od številnih začetnih dejavnikov. Pri zdravljenju te bolezni sodelujejo otroški onkologi. Ti strokovnjaki izberejo potreben potek terapije, o katerem se pogovorijo s starši. Za odstranitev tumorja so pogosto potrebni operacija in kemoterapija. Takšno kombinirano zdravljenje v določenih fazah pomaga stabilizirati otrokovo počutje in zmanjša možnost nadaljnjega razvoja bolezni.

Zdravila se lahko uporabljajo za zdravljenje nevroblastoma. Sem spadajo: Vincristine, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal in drugi. Izbira režima terapije opravi lečeči zdravnik. Sčasoma in ob upoštevanju razvoja, pa tudi stopnje bolezni, se lahko taktike zdravljenja spremenijo. Pogosto se terapevtski shemi dodajo nova zdravila in se prilagodijo odmerki predhodno predpisanih zdravil.

V začetnih fazah je eno od radikalnih načinov zdravljenja nevroblastoma operacija. V nekaterih primerih lahko s tem kirurškim zdravljenjem odstranimo celoten volumen tumorskega tkiva. Pojav metastaz po terapiji je skrivnost. Tudi najbolj izkušeni onkolog tega ne bo mogel predvideti.

Ko se pojavijo metastaze, se za njihovo odstranitev izvajajo tudi kirurški posegi. V nekaterih primerih to omogoča, da otroku rešite življenje še nekaj let. Kemoterapija pomaga tudi pri odstranjevanju tumorskih celic.

Seveda so posledice izpostavljenosti kemoterapevtskim zdravilom za otrokovo telo zelo nevarne. Vendar je v nekaterih primerih s kemoterapijo skoraj nemogoče brez.

Da bi preprečili ponovitev bolezni po zdravljenju, je treba dosledno upoštevati zdravnikova priporočila. Sprva sta aktivna izpostavljenost soncu in telesna vadba omejena. Otrok mora dovolj spati in dobro jesti. V prehrano otroka, ki trpi zaradi nevroblastoma, je v sezono nujno vključiti sveže sadje in zelenjavo ter jagodičevje. Otrokovo telo potrebuje vitamine in mikroelemente, da izboljša svoje delovanje in poveča odpornost na bolezni.

Napoved

Pričakovana življenjska doba je odvisna od starosti, v kateri je bil pri otroku odkrit nevroblastom, pa tudi od tega, v kateri fazi. Potek bolezni je velika skrivnost tudi za zdravnike.

Nevroblastom je edinstven tumor, ki lahko samostojno prehaja iz malignega v benigni.

S popolnim in pravočasnim zdravljenjem je napoved zelo ugodna. Hkrati otroci živijo polno življenje in so celo zelo srečni. Če ima otrok nevroblastom - ne obupajte in ne obupajte! Vedno se moraš boriti. Le pozitiven odnos in vera v zdravljenje bosta pomagala rešiti otrokovo življenje in prispevala k njegovemu okrevanju.

Za informacije o tem, kaj je nevroblastom pri otrocih, si oglejte naslednji video.