V prvem trimesečju nosečnosti se oblikujejo notranji organi ploda, zato bi morala ženska v tem obdobju in skozi celotno obdobje rojevanja otroka najmočneje zaščititi svoje telo pred patogenimi dejavniki, ki so potencialni vzrok za hude nepravilnosti, vključno z gastrošizo.
Fetalna gastrošizija je prirojena napaka, ki nastane pri otroku med intrauterinim razvojem. To anomalijo predstavlja prisotnost odprtine v trebušni steni, skozi katero se črevesje prebije. Nato se črevesje v plodovnici razvije zunaj otrokovega telesa.
Incidenca anomalije je 1 na 2000 otrok in se sčasoma povečuje. To je ena od razmeroma pogostih prirojenih nepravilnosti, s katerimi se v sodobnem svetu srečujejo neonatologi in otroški kirurgi.
Gastroschisis je huda prirojena patologija. Patogeneza bolezni
Ta okvara nastane v prvih 8 tednih nosečnosti. V tem obdobju začneta rasti dve vzdolžni gubi, od katerih se mišice nato razvijejo v smeri "hrbet - trebuh". Nepopolno zapiranje gub povzroči, da na tem mestu nastane napaka.
Zaradi nepopolne fuzije pride do nastanka trebušnih organov skozi trebušno steno, črevesje pa običajno štrli skozi mišico rectus abdominis desno od popka.
Razlogi za nastanek gastroschisis
Natančna etiologija gastroschisis ni znana. Genetske ali kromosomske spremembe na plodu lahko povzročijo to motnjo.
Obstaja teorija, da se anomalija pojavi zaradi motnje oskrbe s krvjo ploda v prvih osmih tednih nosečnosti, zaradi česar se trebušna stena ne more pravilno razviti. Posledica je majhna luknja v bližini popkovnice, črevesje in drugi trebušni organi pa so potisnjeni navzven.
Druga teorija pomeni pomanjkanje mezoderma (celična plast) pri tvorbi telesnih sten. Vendar ta hipoteza ne pojasnjuje pojava napake mezoderme na tej lokaciji.
Strokovnjaki tudi menijo, da lahko gastroschisis povzroči prelom amniona (embrionalna membrana) okoli popkovničnega obroča, potem pa ostaja nejasno, da se gastroschisis pojavlja veliko redkeje v primerjavi s popkovnično kilo.
Dejavniki tveganja
Verjetnost razvoja gastrošizije je v veliki meri odvisna od vedenja ženske med nosečnostjo. Zato morajo biti bodoče matere v tem obdobju zelo previdne, če želijo roditi zdravega otroka.
Dejavniki tveganja vključujejo:
- majhna starost bodoče matere. Njen mladi organizem še ni sposoben zagotoviti ploda vseh potrebnih elementov za njegovo rast in razvoj;
- kajenje in pitje alkohola med nosečnostjo;
- nenadzorovana uporaba zdravil med nosečnostjo;
- intrauterine okužbe.
Simptomi in znaki
Med nosečnostjo ni znakov (razen ultrazvoka). Približno 60% dojenčkov z gastroschisis je prezgodaj rojenih. Otrok bo imel ob rojstvu razmeroma majhno (<4 cm) odprtino v trebušni steni, običajno na desni strani popka. Skozi to odprtino je del črevesja običajno zunaj telesa.
Vrste gastroschisis
Ločimo preprosto in zapleteno gastrošizijo.
Pri preprosti patologiji se iz odprtine v trebušni votlini pojavijo samo črevesja.
Pri zapleteni gastrošiziji se pojavi eno ali več naslednjih stanj:
- črevesje zunaj otrokovega telesa Močno poškodovan, na primer košček tkiva, ki je odmrl (nekroza), ali se črevesje zvije ali zaplete
- črevesna atrezija, kadar del črevesja novorojenčka ni popolnoma oblikovan ali črevesna cev na nekaterih predelih nima lumena;
- iz odprtine štrlijo drugi organi, na primer želodec ali jetra.
Primeri enostavne gastrošizije so pogostejši kot zapleteni.
Diagnostika
Gastroschisis običajno najdemo na rutinskem 18-20 tedenskem ultrazvočnem pregledu, ko so zunaj trebušne votline vidne zanke črevesja. Vendar pa je patologijo mogoče odkriti že v nosečnosti.
Mati lahko testira raven alfa-fetoproteina. To je snov, ki jo proizvaja plod in se nahaja v plodovnici in materinem krvnem obtoku. Povečanje alfa-fetoproteina je povezano s prisotnostjo okvare trebušne stene.
Pristopi k zdravljenju gastroschisis
Spremljanje intrauterinega razvoja otroka
Dojenčke z gastroschisisom je treba med nosečnostjo skrbno spremljati glede intrauterine zaostalosti v rasti in poškodb črevesja. Črevo se lahko poškoduje zaradi izpostavljenosti plodovnici ali motenega pretoka krvi v prizadeti del organa.
Za dojenčke z gastroschisis ne obstajajo metode intrauterine intervencije. Stanja med nosečnostjo ni mogoče popraviti. To patologijo je treba zdraviti takoj po rojstvu otroka.
Kraj, rok in način dostave
Porod mora biti načrtovan v bolnišnici z oddelkom za intenzivno nego novorojenčkov. Če je otrokova pljuča dovolj zrela (kot je določeno z ultrazvokom), je po 36 tednih nosečnosti priporočljiv carski rez. Zgodnji porod pomaga preprečiti nadaljnje draženje črevesja.
Vsakega otroka z gastroschisis je treba operirati takoj, ko je otrok stabilen, običajno v 12 do 24 urah po rojstvu. Dojenček ne more preživeti s črevesjem zunaj telesa.
Zdravstvena oskrba
Po rojstvu je treba dojenčka postaviti pod sijoč grelec. Sproščeno črevo položimo na otrokov zgornji del trebuha in ga zavijemo v plastični (polietilenski) toplotnoizolacijski povoj, da se ne dotaknemo črevesne mezenterije.
Za spremljanje izločanja urina in oceno oživljanja tekočine je treba vstaviti urinski kateter. Za razširitev analnega kanala je potreben rektalni pregled. Da bi zmanjšali štrlenje notranjih organov, se mekonij evakuira iz sigmoidnega črevesa.
Da bi preprečili okužbo trebušnih organov, dajemo antibiotike širokega spektra.
Intravensko dajanje hranil se izvaja v obdobju prebavil.
Kirurški poseg
Črevesje se položi nazaj v otrokov trebuh in trebuh je zaprt, če:
- zunaj je razmeroma majhen volumen črevesja;
- črevesje se močno ne poveča in ne poškoduje.
Če je mogoče, se operacija izvede na otrokov rojstni dan.
Intervencija se izvede v več fazah v naslednjih hujših primerih:
- zunaj telesa je velika količina črevesja;
- črevesje je močno oteklo;
- otrokov trebuh nima dovolj prostora za zadrževanje celotnega črevesja.
V takšni situaciji se izvede več operacij, s katerimi se črevesje / organi počasi postavijo nazaj v trebuh.
V postopnem postopku se črevesje zavije v povoj, ki je pritrjen na trebuh. Vsak dan se povoj zategne in del črevesja nežno pritisne navznoter. Ko je notranje celotno črevo, se povoj odstrani in trebuh se zapre.
Pri približno 10% dojenčkov, rojenih z gastroschisis, del črevesja ni dobro razvit. V teh primerih bodo nekateri otroci morda potrebovali:
- resekcija črevesja - operacija je nujna, kadar je del črevesja močno poškodovan;
- kolostomija - en konec debelega črevesa se izloči skozi odprtino (stomo) v trebušni steni. Blato, ki potuje skozi črevesje, se skozi stomo odteče v vrečko, pritrjeno na trebuh;
- potreba po presaditvi črevesja redko se pojavi.
Pooperativna oskrba
Črevesje, ki se je razvilo zunaj otrokovega telesa, potrebuje zdravljenje in normalno delovanje. Prvih nekaj tednov življenja mora dojenček dobivati vsa hranila, ki jih potrebuje intravensko. Za preprečevanje okužbe bo morda potrebna tudi antibiotična terapija.
Ko bodo otrokova črevesja začela delovati, običajno v dveh do treh tednih, mu bo mogoče dati materino mleko ali posebno formulo.
Po odpustu otroka iz bolnišnice obstaja majhno tveganje za obstrukcijo črevesja zaradi brazgotinskega tkiva ali zloma črevesne zanke. Simptomi obstrukcije črevesja vključujejo:
- žolčno (zeleno) bruhanje;
- napihnjen trebuh;
- zavrnitev hrane.
Če opazite katerega od teh simptomov, nemudoma pokličite svojega pediatra.
Kakšna je napoved
Napoved je odvisna od resnosti težav, povezanih s patologijo, kot so nedonošenost in vnetna disfunkcija črevesja, atrezija črevesja in sindrom kratkega črevesa. Otroci z zapleteno gastroschisis potrebujejo daljše bivanje v bolnišnici in imajo več spremljajočih bolezni kot otroci s preprosto patologijo.
Na splošno večina otrok, ki so imeli gastroschisis, lahko še naprej živi normalno in zdravo življenje brez zapletov, povezanih z nenormalnostjo.
Kako se lahko izognete nastanku gastroshize pri plodu?
Ker je etiologija gastroshize popolnoma nejasna, je težko razviti preventivne strategije.
Vendar je mogoče zmanjšati vpliv dejavnikov tveganja; za to bodoča mati potrebuje:
- pravilno načrtovanje nosečnosti;
- jejte racionalno v obdobju rojenja otroka;
- popolnoma prenehajte kaditi, alkohol in droge;
- obiščite predporodne ambulante in pravočasno opravite preventivne preglede.
Zaključek
Če se otrok rodi z gastroschisis, potrebuje ustrezen strokovni nadzor. Priporočljivo je tudi, da vedno izberete najboljšo zdravstveno ustanovo za porod.
Čeprav dojenčki, rojeni z gastroschisis, zelo hitro okrevajo po vrsti operacij, je izjemno pomembno, da se izognemo dejavnikom tveganja. Nosečnice morajo v tem pomembnem obdobju spremljati svoje vedenje in stanje, da zmanjšajo verjetnost te anomalije.
