Hemoragični vaskulitis pri otrocih: od simptomov do zdravljenja

Hemoragični vaskulitis je bolezen, ki se najpogosteje pojavi v otroštvu. Lahko resno ogrozi življenje in zdravje otroka.

Kaj je to?

Hemoragični vaskulitis pri otrocih je zelo razširjen, zato postavitev takšne diagnoze za otroka ne bi smela veljati za nekaj nenavadnega. Bolezen ima več imen - sopomenk. Pogosto se imenuje Schönlein-Henochova bolezen ali alergijska purpura. Včasih obstaja ime, kot je kapilarna toksikoza.

Bolezen spada med hemoragične bolezni. Gre za alergični vaskulitis, ki poškoduje majhne krvne žile, kar ima za posledico značilen temno rdeč izpuščaj. Najpogosteje bolezen prizadene otroke, stare od 5 do 14 let. Pri dojenčkih do tretjega leta je bolezen diagnosticirana izjemno redko, medicini je znanih le nekaj dejstev.

Vzroki za pojav

Zakaj se razvije hemoragični vaskulitis, zagotovo ni znano, vendar so študije pokazale, da je narava bolezni mešana - nalezljiva in alergična. Opažen je bil določen sezonski vzorec: otroci pogosteje zbolijo v hladni in vlažni sezoni - jeseni, pozimi in zgodaj spomladi. Ker še ni mogoče ugotoviti natančnih razlogov, ločimo le glavne dejavnike, ki povzročajo nagnjenost, kar lahko privede do vnetja krvnih žil in natančne krvavitve v koži.

Okužbe. Najpogosteje se vaskulitis pojavi pri otroku, ki je pred kratkim prebolel akutno nalezljivo bolezen dihal. Niso vsi rinitisi ali bronhitisi posledica hemoragičnih lezij. Pri bolnikih z vaskulitisom so v nosnem in žrelu izpirali odkrili hemolitični streptokok, Staphylococcus aureus, Escherichia coli. Verjame se, da je verjetnost hemoragičnega vaskulitisa večja pri otrocih, ki so imeli adenovirusno okužbo, viruse herpesa prve in druge vrste.
Jemanje zdravil. Včasih se bolezen razvije med jemanjem nekaterih zdravil. Natančnega seznama ni, toda večina registriranih primerov bolezni se je zgodila med jemanjem antibiotikov penicilinske skupine, makrolidne skupine, ob uporabi nesteroidnih protivnetnih zdravil za zdravljenje aritmije. Znano je, da so lahko provokativni dejavniki tudi cepiva, ki jih dajemo med cepljenjem otrokom, vendar obstaja tveganje le, če se cepljenje izvede skoraj takoj po akutni respiratorni virusni okužbi ali gripi.
Alergija. Otroci z alergijami so bolj dovzetni za bolezen. Hkrati so oblike in vrste alergij lahko različne - od prehrambenih do prehladnih. In te reakcije se lahko kažejo tudi na različne načine - od izcedka iz nosu do izpuščaja in ekcema.
Drugi razlogi. Ugotovite zunanje in notranje dejavnike, ki lahko verjetno povečajo verjetnost za razvoj vaskulitisa pri otroku. To je zmrznitev in podhladitev ali, nasprotno, predolga izpostavljenost sončni svetlobi, piki žuželk, poškodbe kože, sladkorna bolezen v anamnezi, prisotnost malignih tumorjev, huda bolezen jeter.

V 65% primerov ni mogoče ugotoviti natančnega vzroka bolezni. Zdravniki verjamejo, da mora za razvoj bolezni obstajati genetska nagnjenost. Genetiki te domneve ne zavračajo.

Kako se razvija?

Bolezen je imunskega izvora. Menijo, da bolezen nastane zaradi dejstva, da se v otrokovi krvi tvorijo imunski kompleksi, poveča se aktivnost nekaterih beljakovin v krvi, katerih naloga je odganjati napade tujih organizmov - virusov, bakterij. Beljakovine, ki jih imenujemo sistem komplementa, se prekomerno aktivirajo in začnejo premikati v pacientovi krvi.

Hkrati se nekako začnejo odlagati od znotraj na stene majhnih krvnih žil (venule, kapilare in druge) in postopoma povzročajo njihovo škodo. Na mestih poškodb se razvije lokalno vnetje. Stene postanejo tanjše, pomanjkljive. Začnejo odlagati fibrinske beljakovine in trombotične mase.

Prizadeta ni le koža, temveč tudi prebavila, pa tudi ledvice in sklepi.

Vrste

Bolezen ima vedno tri obdobja - začetno, akutno in popuščajoče. Razvrstitev temelji na resnosti kliničnega poteka.

Revmatoidna ali sklepna oblika - poškodbe velikih sklepov nog, ki jih spremlja oteklina in pikčaste krvavitve, medtem ko funkcije samega sklepa niso motene.
Dermatorheumatoidna oblika (kožna in sklepna v kompleksu) - izpuščaj z rdečimi pikami se pojavi okoli sklepov rok in stopal, na notranji strani stegen, pa tudi na obrazu in zadku. Razvoj skupne deformacije ni izključen. Rdeče krvne točke najdemo tudi na sluznicah.
Dermatološka (kožna) oblika - rdeče pike nastanejo le na koži, pogosteje pa na rokah in nogah. Pogosteje se to zgodi pri otrocih kot alergija, pa tudi po ARVI in gripi.
Trebušna (trebušna) oblika - bolečina okoli popka, otrokova koža je bleda, oči se pogreznejo, otroci so videti zelo tanki. Značilna je driska, v tekočih iztrebkih so možne nečistoče krvi v obliki črt. Razvoj trebušne krvavitve ni izključen.

Glede na trajanje ločimo akutni vaskulitis, ki traja do dva meseca in je tudi dolgotrajen - traja do šest mesecev. Kronične oblike sistemskega vaskulitisa običajno trajajo več kot 6 mesecev.

Po naravi poteka ločimo tri stopnje bolezni:

enostavno - izpuščaj ni obsežen, splošno otrokovo stanje je zadovoljivo;
povprečno - stanje zmerne resnosti, izpuščaj je obilen, obsežen, sklepi so deformirani, v ozadju hemolitičnega vaskulitisa obstajajo vsi znaki artritisa, boli želodec, v urinu lahko najdemo eritrocite;
težka - stanje je hudo, izpuščaji so obsežni, ponekod se kombinirajo z območji nekroze, otekanjem grla, okončin, odpovedjo ledvic, veliko količino krvi v urinu, želodčnimi krvavitvami.

Ločeno je treba omeniti vaskulitis popkovničnih žil pri novorojenčkih. V tem primeru opazimo simptome pikčaste krvavitve na območju popkovnične rane.

Včasih starši katero koli od teh bolezni imenujejo hemoroidni vaskulitis. To je napačno ime. Hemoroidne žile (v danki) s sistemskim vaskulitisom običajno ne trpijo.

Simptomi in znaki

Alergijska purpura pri otrocih se običajno začne z zvišanjem telesne temperature. Termometer lahko z malo pokaže 37,0 stopinj in 38,0 stopinj in še več. Pri nekaterih otrocih temperatura ostane normalna. O prisotnosti vaskulitisa lahko ugibate že po prvem in najbolj zanesljivem znaku - značilnem rdečem izpuščaju. Je pikčast, papule so običajno majhne, če jih pritisnete s prstom, ne izginejo nikamor.

Druga pomembna značilnost je relativna simetrija izpuščaja. Pojavi se na obeh golenicah, na obeh stegnih, na dveh rokah, okoli dveh enakih sklepov (na primer kolena). Manj pogosto se izpuščaj pojavi na telesu. Če je bolezen težavna, se v središču papul oblikujejo nekrotična žarišča in razjede.

Sklepi boleče in trpijo v različni meri pri 7 od 10. Takšne lezije so lahko kratkotrajne in po nekaj dneh vse izginejo ali pa so podobne artritisu. V tem primeru nabreknejo, močno zabolijo in njihova gibljivost je znatno omejena. Sklepi lahko zbolijo v zgodnji fazi ali malo kasneje.

Trebušno obliko bolezni spremljajo otrokove pritožbe na bolečine v trebuhu, medtem ko se izpuščaj lahko pojavi kasneje ali pa se razvije hkrati z bolečino. Narava bolečine je lahko zmerna ali močna, podobna črevesni koliki. Kršitve delovanja ledvic se pojavijo pri vsakem tretjem bolniku. To lahko ugotovimo po videzu krvi v urinu.

Veliko manj verjetno je, da bodo trpeli drugi notranji organi. Zabeleženih je bilo več primerov razvoja hemoragične pljučnice, ko je otrok kašljal s sputumom, ki je vseboval krvne proge, pa tudi več primerov hemoragičnega meningitisa, ko se je v posodah možganskih membran pojavila pikasta krvavitev.

Možni zapleti

Najnevarnejša posledica hemoragičnega vaskulitisa je trajna in nepopravljiva okvara ledvic, ki se kaže v odpovedi ledvic. Nevarna je tudi notranja krvavitev - želodčna, pljučna, možganska. Več kot je izguba krvi iz prizadetih žil, slabša je prognoza. Toda sodobna medicina lahko prepreči številne zaplete, zmanjša tveganje za njihov razvoj, tudi s hudim potekom bolezni.

Smrtonosni izidi so možni, vendar predvsem pri hitro razvijajočih se oblikah hudega vaskulitisa, tako imenovanega "fulminanta".

Diagnostika

Diagnozo in zdravljenje izvaja revmatolog. Pomagali mu bodo nefrolog, če ima otrokova okvara ledvic, gastroenterolog in kirurg, če je oblika bolezni trebušna. Vzpostavitev diagnoze na zunanji klinični sliki ne predstavlja velikega pomena, potrditev in značilnosti pa se določijo po naslednjih študijah.

Hematološki testi - splošni krvni test, pri katerem pride do povečanja vsebnosti levkocitov in ESR, povečanja trombocitov, velikega števila eozinofilcev in biokemičnega krvnega testa. Izvedejo tudi koagulogram - analizo dejavnikov strjevanja krvi za določitev fibrina in številnih drugih značilnosti.
Pregled urina za prisotnost krvi, jeklenk, beljakovin.
Pregled blata za skrito kri.

Naredijo tudi ultrazvok ledvic in želodca. Pri hudi obliki bolezni se opravi biopsija kože in ledvic.

Zdravljenje

Otroku z akutnimi oblikami hemoragičnega vaskulitisa je prikazan počitek v postelji in posebna prehrana - ne morete jesti ničesar, kar lahko celo v teoriji povzroči alergijsko reakcijo. Voda in sol sta v omejenih količinah.

Za katero koli obliko so indicirana sredstva za redčenje krvi, na primer "Pentoksifilin", pa tudi aktivatorji razgradnje fibrina - nikotinska kislina. Lahko mu dodelijo "Heparin". Takšno zdravljenje pomaga vzpostaviti normalen krvni obtok, odpraviti verjetnost nastanka mikrotrombov.

Pri bolečinah v sklepih priporočamo protivnetno lokalno zdravljenje. Pri poškodbah ledvic se uporabljajo hormonska zdravila - glukokortikosteroidi, citostatiki.

Kljub temu, da bolezen na splošno velja za alergično, uporaba antihistaminikov se šteje za neučinkovito.

Vendar jih priporočajo otrokom z alergijami, da ne bi poslabšali njihovega stanja, skupaj z enterosorbenti.

Napovedi za hemoragični vaskulitis so dvoumne: blage oblike prehajajo same od sebe, skoraj "na nogah", brez kakršnih koli posledic za otrokovo zdravje. Pri hudi in hitri obliki lahko smrt nastopi v enem dnevu. Preložene hude oblike lahko zahtevajo vseživljenjsko zdravljenje, ki bo med drugim vključevalo potrebo po presaditvi ledvice darovalca, če je vaš sam noče.

Preprečevanje hemoragičnega vaskulitisa je precej težko, ker pravi vzroki niso očitni. Staršem svetujemo, da otroka pravočasno zdravijo z boleznimi organov ORL, da ne bi imel helmintičnih invazij. Izogibajte se tudi jemanju zdravil brez zdravniškega recepta in stiku z močnimi alergeni.

Ocene

Po mnenju staršev hemoragični vaskulitis pri otrocih zahteva precej dolgotrajno zdravljenje - mnogi so preživeli od 4 do 8 tednov v bolnišnici, dokler manifestacije bolezni niso popolnoma izginile.

Matere pravijo, da je glavno upoštevati vsa zdravnikova priporočila in to ne samo med terapijo, ampak tudi po njej, kajti življenje po vaskulitisu je tesno povezano z omejitvami glede prehrane in zdravil.