Otroška invalidnost se vsako leto poveča za 10%. Bolezni živčevja pri otrocih po vsem svetu so eden glavnih vzrokov za invalidnost. Otroci s cerebralno paralizo predstavljajo 24% strukture otroške nevrološke okvare.
Cerebralna paraliza je eden najhujših rezultatov perinatalne okvare živčnega sistema.
Kaj je cerebralna paraliza?
Cerebralna paraliza je posledica poškodb možganov, ki se pojavijo med nosečnostjo, porodom in v prvih 28 dneh otrokovega življenja. Bolezen se kaže v motnjah gibanja, motnji govora, psihi in zaznavanju okoliškega sveta, ki ne napredujejo, ampak jih je mogoče le delno popraviti in obnoviti.
Za sodobno medicino je cerebralna paraliza zapletena in težko zdravljiva bolezen, kljub znanstvenim in praktičnim dosežkom.
Manifestacije cerebralne paralize so znane že dolgo, od leta 1843, ko jih je prvič opisal Little. V tistih časih se je imenovala Little's disease. Sodobno ime je predlagal Sigmund Freud in precej natančno označuje manifestacije bolezni.
Dejavniki, ki prispevajo k razvoju cerebralne paralize
Učinki na plod med nosečnostjo:
- mati ima resne bolezni, ki lahko negativno vplivajo na razvoj nerojenega otroka;
- zapleti med nosečnostjo;
- hipoksija, okužbe, toksini in drugi dejavniki, zaradi katerih se lahko otrok razvije nenormalno.
Dejavniki, ki vplivajo na otroka ob porodu:
- asfiksija, ki se pojavi med porodom;
- rojstna poškodba.
Vpliv na otroka v obdobju novorojenčka:
- različne poškodbe;
- zastrupitev telesa;
- okužbe;
- pomanjkanje kisika v otrokovem telesu.
Vrste cerebralne paralize
Oblike cerebralne paralize po kliničnih manifestacijah:
- Dvojna hemiplegija.
- Spastična diplegija, imenovana tudi Littleov sindrom.
- Hemiparetična ali spastična hemiplegija.
- Hiperkinetična.
- Atonično-astatični.
Med potekom bolezni:
- V zgodnji fazi. Razvija se v prvih štirih mesecih življenja. Zanj je značilno hudo splošno stanje dojenčka, okvara notranjih organov, ki je posledica okvare živčne regulacije (dajanje signalov za delovanje iz živčnega sistema organom), povečan intrakranialni tlak, nistagmus (nehoteno gibanje oči), krči in motnje gibanja.
- Začetna stopnja (kronično ostanek). Začne se pri 5 mesecih in traja do 4 leta starosti. Nadaljuje se v ozadju preostalih pojavov po preneseni patologiji z nastankom trajnih nevroloških motenj.
- Pozno preostala stopnja (končna). Faza, ko se končno oblikujejo napačni motorični stereotipi s kontrakturami in deformacijami.
Glede na resnost procesa
- Enostavna stopnja. S to stopnjo so mogoča samostojna gibanja in samopostrežne veščine.
- Povprečna stopnja. Otroci potrebujejo delno pomoč pri gibanju in samooskrbi.
- Težko. Otroci so popolnoma odvisni od ljudi okoli sebe.
Obstaja še ena klasifikacija za oceno motoričnih motenj, ki se pojavljajo pri cerebralni paralizi. To je mednarodna klasifikacija gibalnih (motoričnih) funkcij, svetovni standard, ki se po vsem svetu uporablja za oceno stopnje gibalnih motenj pri otrocih ob upoštevanju njihovih zmožnosti in potreb po napravah, ki pomagajo pri gibanju.
Ta klasifikacija vključuje 5 stopenj:
- Otrok se giblje brez pomoči in nima nobenih omejitev.
- Lahko se premikate po prostoru brez pomoči.
- Otrok se giblje s pomočjo pripomočkov (sprehajalci, bergle).
- Giba se na invalidskem vozičku. Neodvisno gibanje je omejeno.
- Gibanje je močno omejeno.
Otroci in najstniki druge stopnje ne morejo teči in skakati kot otroci prve stopnje. Potrebujejo posebne naprave, ki jim pomagajo, da se premikajo daleč na cesto (invalidski voziček, ograje za spuščanje ali plezanje po stopnicah).
Otroci tretje stopnje potrebujejo posebne naprave tako za gibanje po hiši kot za gibanje po ulici in na javnih mestih.
Otroci četrte stopnje lahko sedijo, če so podprti, premikajo se v elektronsko vodenem vozičku.
Otroci 5. stopnje ne morejo sedeti in se gibati brez pomoči ali posebne tehnologije.
Poleg gibalnih motenj imajo otroci s cerebralno paralizo v 90% primerov tudi spremembe v strukturi možganov.
Obstajata dve skupini sprememb.
- Smrt in uničenje možganskih celic.
- Kršitev, nenormalen razvoj možganov.
Zgodnje odkrivanje bolezni je še posebej pomembno za napoved in pripravo rehabilitacijskega programa. Večino otrok s cerebralno paralizo je mogoče diagnosticirati že v prvem letu življenja.
Zgodnje manifestacije cerebralne paralize
Prve znake, ki omogočajo sum na razvoj cerebralne paralize pri otroku, lahko opazimo že v prvem letu življenja.
- Zapozneli razvoj motorične sfere, govora in psihe dojenčka.
- Zamuda ali popolna odsotnost izumrtja prirojenih refleksov.
- Zapozneli razvoj ali popolna odsotnost refleksov, ki jih je treba oblikovati skupaj z gibalnim razvojem otroka v prvem letu življenja.
- Moten mišični tonus.
- Okrepljeni tetivni refleksi.
- Pojav nepotrebnih nehotenih gibov in krčenja mišic (sinkineza).
- Oblikovanje nepravilnih položajev okončin.
Da bi diagnozo postavili čim prej, morata pediater in nevrolog jasno poznati zaporedje in biti sposobna pravilno oceniti nevropsihični razvoj otroka v prvem letu življenja.
Otrokov gibalni razvoj poteka v določenem zaporedju, medtem ko prirojeni refleksi izginejo in se oblikujejo refleksi za ravnanje, otrok se nauči ohranjati ravnotežje. Kršitev pravočasnega razvojnega zaporedja je eden prvih znakov cerebralne paralize.
Pri oceni razvoja je treba upoštevati tudi, da stopnja razvoja nedonošenčkov zaostaja za nekaj mesecev (odvisno od stopnje nedonošenosti) od stopnje razvoja donošenih dojenčkov.
Drug zgodnji znak cerebralne paralize je motnja mišičnega tonusa. Mišice zdravega novorojenčka so v fiziološki hipertoničnosti (povišan tonus), zato so otrokove roke in noge vedno upognjene, pesti pa stisnjene in jih je precej težko zravnati in odpeti. To stanje traja do 3-4 mesece.
Če povečan mišični tonus vztraja po 4 mesecih, to kaže na perinatalno poškodbo centralnega živčnega sistema (od 28. tedna nosečnosti do prvega tedna življenja) in grožnjo cerebralne paralize. Zmanjšan mišični tonus pri novorojenčku je tudi znak perinatalne okvare centralnega živčnega sistema, vendar lahko pri nedonošenčkih v prvih mesecih življenja to velja za normo.
Zgodnja diagnoza cerebralne paralize je možna in jo je treba izvesti, da se čim prej začne kompleks rehabilitacijskega zdravljenja in prepreči razvoj hudih oblik cerebralne paralize, znatno zmanjša tveganje za zaplete in invalidnost.
Kako se kaže otroška cerebralna paraliza?
Klinične manifestacije cerebralne paralize so odvisne od njene oblike.
Spastična diplegija
Ta oblika velja za najpogostejšo vrsto cerebralne paralize, predstavlja 60 - 65% vseh primerov bolezni. Poleg tega se je 70% otrok, ki trpijo zaradi spastične diplegije, rodilo prezgodaj, več kot 70% pa ima spremembe v možganih na področju prekatov (periventrikularne spremembe).
Glavne manifestacije spastične diplegije:
- Tetrapareza. V prevodu iz grščine pomeni "oslabitev". To je delna paraliza rok in nog, pri tej obliki noge trpijo bolj kot roke.
- Mišični tonus rok in nog, celotnega telesa in jezika je močno povečan.
- Ni prirojenih motoričnih refleksov ali pa so, vendar zelo šibki. Povečani so refleksi, ki so odgovorni za položaj telesa (tonik), zaradi česar se moti razvoj refleksov, ki telo iz nenaravnega (nastavitev) pripeljejo v normalen položaj.
- Tetivni refleksi so povečani, spontani, krčeviti gibi (klonuse), obstajajo refleksi, ki ne bi smeli biti normalni (patološki). Na primer Babinskyjev refleks, ki ga povzroča zdrav dojenček do štirih mesecev starosti.
- Okvarjena hoja, pri kateri se noge križajo. To se imenuje spastična hoja. Hkrati lahko 50% bolnikov hodi samostojno, 30% se premika, pri čemer se zanaša na posebne naprave, kot so bergle, ostali se gibljejo na invalidskem vozičku.
- Ko poskušate pacienta postaviti v pokončen položaj, se pojavi tako imenovani simptom škarje - noge iztegnjene in prekrižane.
- Nepravilen položaj in ukrivljenost stopal. Opora na prstih, otrok hodi po prstih, stopala so ukrivljena navznoter ali navzven.
- Omejeno gibanje v sklepih rok in nog, tako imenovana kontraktura.
- Kršitev govora, izgovorjave.
- 70% otrok s cerebralno paralizo ima različne težave z vidom.
Hemiparetična oblika
Ta obrazec predstavlja 15 - 18% vseh primerov cerebralne paralize.
Rojstne travme so pogost vzrok za razvoj. Hemiparetična oblika se pogosto razvije pri dojenčkih in dojenčkih.
Glavne manifestacije hemiparetične cerebralne paralize so podane spodaj.
- Neenakomerno razširjeni stranski prekati, atrofija celic možganskih polobel.
- Spastična hemipareza. Mišični tonus in tetivni refleksi so okrepljeni samo na eni strani.
- Roka trpi bolj kot noga.
- Roka in noga na prizadeti strani sta krajši in tanjši (tanjši) od zdravih.
- Kršitev hoje, pri kateri se zdi, da noga na strani lezije pri premikanju enega koraka opisuje polkrog, v tem trenutku je boleča roka upognjena v komolcu in pritisnjena na telo. Ta hoja se imenuje hemiparetična ali Wernicke-Mannova hoja.
- Ukrivljenost stopal in kontrakture na prizadeti strani.
- Epilepsija (konvulzivni napadi) se razvije pri 35% bolnikov zaradi poškodbe možganov.
Hiperkinetična oblika
Ta oblika se pogosto razvije kot posledica poškodbe možganov s prekomernim bilirubinom, ki se pogosto tvori med Rh-konfliktom krvi matere in ploda (mati ima negativni Rh, plod pa pozitiven). Dolgoročno so možgani prizadeti, ko raven bilirubina v krvi doseže 428 μmol / L in več, pri nedonošenčkih pa 171 μmol / L in več.
Vzrok za razvoj te oblike je lahko tudi hipoksija (dolgotrajno pomanjkanje kisika v plodu) kot posledica ishemije (motenega krvnega obtoka v možganih).
Glavne manifestacije hiperkinetične oblike cerebralne paralize so naslednje.
- Hiperkineza ali nehoteni gibi in položaji telesa. Motnje mišičnega tonusa: povečan ali zmanjšan tonus vseh mišic ali distonija (različen tonus v različnih mišičnih skupinah).
- Sprva se hiperkineza pojavi v jeziku v starosti 2 - 3 mesecev, nato se pojavi na obrazu pri 6 - 8 mesecih, po dveh letih pa je že dobro izražena. Takšni otroci imajo horeo (zdi se, da otrok grima in si naredi obraze) in atetozo ali počasne krče. Vse te manifestacije se okrepijo, ko je otrok zaskrbljen, in med spanjem izginejo.
- Prisotnost patoloških in visokih tetivnih refleksov.
- Kršitev vegetativnega sistema, ki se kaže v vegetativnih krizah (nerazumljivi, nerazumni napadi panike in strahu), vročina.
- Govor je okvarjen pri 90% bolnikov. Je neizrazita, nerazumljiva, brezizrazna.
- Težave s sluhom v obliki senzorinevralne izgube sluha opažamo pri 30 - 80% bolnikov.
Atonično-astatična oblika
V zgodnjih letih je 10 - 12%, v starejših se pojavi v 0,5 - 2%.
S to obliko so prizadeti čelni režnja, mali možgani.
Glavne manifestacije atonično-astatske oblike cerebralne paralize so izražene v spodnjih simptomih.
- Zmanjšan mišični tonus. Pogosta mišična hipotonija je značilna že od rojstva.
- Okvara koordinacije gibov (ataksija), nezmožnost določanja obsega gibov (hipermetrija), tresenje ali tresenje.
- Izven ravnovesja.
- Pareza.
- Obseg gibov v sklepih je povečan, značilna je hiperekstenzija.
- Povečani so tetivni refleksi.
- Govorna okvara se pojavi pri 65 - 70% bolnikov.
Dvojna hemiplegija
Ta oblika je najhujša varianta cerebralne paralize s slabo prognozo. Pri njej so možganske spremembe izrazite, tako kot glavne manifestacije.
- Huda tetrapareza: prizadete so tako roke kot noge, roke pa bolj prizadete.
- Hude, hude motnje gibanja. Otrok ne more držati glave, popraviti pogleda, se prevrniti, sedeti, roke in noge se praktično ne premikajo.
- Tetivni in tonični refleksi so močno okrepljeni, zaščitnega refleksa ni. Motnja se poveže z mišicami žrela, jezika, mehkega neba in glasilk, kar se kaže v motenem govoru, požiranju in glasu. Vse to so manifestacije tako imenovanega bulbarnega psevdosindroma. Tudi bolnike skrbi nenehno slinjenje.
- Trpi duševni razvoj in inteligenca. Otroci imajo zmerno do hudo mentalno zaostalost.
- Govor je odsoten ali bistveno nerazvit.
Pri cerebralni paralizi se poleg gibalnih motenj pogosto razvijejo zapleti, povezani z motnjami v delovanju drugih organov in sistemov.
Zapleti cerebralne paralize
1) Ortopedski in kirurški zapleti. Sem spadajo motnje kolčnih sklepov, ukrivljenost stopal, podlakti in kolenskih sklepov.
2) Epileptični sindrom, ki se kaže z napadi različnih napadov, je še posebej pogosto opažen v hemiparetični obliki.
Nujna težava otrok s cerebralno paralizo je prisotnost epilepsije (konvulzivni napadi), ki bistveno otežijo njihovo že tako težko življenje. Konvulzije poslabšajo potek cerebralne paralize, obstajajo določene težave z rehabilitacijo, poleg tega pa predstavljajo nevarnost za življenje. Med bolniki s cerebralno paralizo obstajajo različne oblike epilepsije, tako izredno hude kot tudi benigne z ugodno prognozo.
3) Kognitivna okvara. Sem spadajo oslabljen spomin, pozornost, inteligenca in govor.
Glavne govorne motnje pri cerebralni paralizi so oslabljena izgovorjava ali dizartrija, jecljanje, pomanjkanje govora z ohranjenim sluhom in inteligenco (alalia), upočasnjen razvoj govora. Motorične in govorne motnje so medsebojno povezane, zato so za vsako obliko bolezni značilne posebne govorne motnje.
4) Okvara vida in sluha.
Zdravljenje in sanacija posledic otroške cerebralne paralize
Cerebralno paralizo je težko zdraviti in pozneje, ko je postavljena diagnoza, manj možnosti je za ozdravitev in odpravo motenj. Za najugodnejše območje za kompleksno zdravljenje in korekcijo velja starostno obdobje od enega meseca do treh let, v tem obdobju pa je zelo pomembno diagnosticirati in začeti zdravljenje.
Zdravljenje cerebralne paralize je dolg proces. Način zdravljenja oblikuje skupina zdravnikov, ki sodelujejo. V skupino spadajo otroški nevrolog, zdravnik fizikalne terapije, ortopedski kirurg, logoped-defektolog, učitelj-vzgojitelj in psiholog. Pri sestavljanju metodologije se upoštevajo otrokova starost, oblika in resnost bolezni. Vsak otrok s cerebralno paralizo potrebuje individualen pristop.
Glavni kompleks rehabilitacijskega zdravljenja cerebralne paralize je sestavljen iz treh komponent.
- Medicinska rehabilitacija, ki vključuje imenovanje zdravil, fizioterapevtske vaje in masaže, uporabo posebnih terapevtskih in stresnih oblek ter pnevmatik, fizioterapijo, ortopedsko in kirurško zdravljenje, zdravljenje z uporabo ortoz - naprav, ki pomagajo pri pravilnih gibih v sklepih.
- Prilagoditev v družbenem okolju. Otroke nauči primerne navigacije, prilagajanja in vedenja v družbi.
- Psihološka, pedagoška in logopedska korekcija, ki je sestavljena iz pouka s psihologom, učiteljem, logopedom, delovne terapije, poučevanja najpreprostejših veščin in pouka z družino.
Od metod medicinske rehabilitacije se najpogosteje uporabljajo kinezioterapija ali gibalna terapija, zdravila in fizioterapija.
Kinezioterapija
To je metoda za odpravljanje gibalnih motenj in zmanjšanje ali odpravljanje posledic sedečega načina življenja.
Vrste vaj, ki se uporabljajo v kinezioterapiji.
- Gimnastična. To so vaje, ki pomagajo razviti mišično moč, obnoviti gibljivost sklepov in razviti koordinacijo gibov. Razvrščeni so med aktivne in pasivne; statična in dinamična.
- Šport in prijava. Ta vrsta vadbe se uporablja za obnovo zapletenih motoričnih sposobnosti.
- Fizioterapija. Uči vas, da prostovoljno in odmerjeno obremenjujete in sproščate mišice, vzdržujete ravnotežje, normalizirate mišični tonus in pomagate znebiti sinkineze, povečate mišično moč in obnovite motorične sposobnosti.
- Mehanoterapija. Različne vaje s pomočjo simulatorjev in posebej zasnovanih naprav.
Sporočilo
Masaža normalizira telesne funkcije, izboljša cirkulacijo krvi in limfe ter optimizira oksidacijske in obnovitvene procese v mišicah. Pri bolnikih s cerebralno paralizo se uporabljajo različne masažne tehnike. Najboljši učinek opazimo po klasični terapevtski masaži, segmentni masaži in masaži vratu-ovratnika, krožni trofični in akupresurni masaži, sedativni in tonični masaži ter masaži, ki se izvaja po sistemu Monakov.
Dinamična proprioceptivna korekcija (DPC)
Metoda temelji na uporabi modificirane pingvinske vesoljske obleke za zdravljenje bolnikov s cerebralno paralizo, starejših od treh let. Za zdravljenje se uporabljajo terapevtske obleke Adele, Regent in Spiral. Trajanje tečaja je 10 - 20 dni, trajanje ene lekcije pa 1,5 ure na dan. Na splošno je treba opraviti 3-4 tečaje na leto.
Metoda KDP odpravlja patološko (nenormalno) držo, izboljša pokončno držo in motorično funkcijo. Dvanajstnik je kontraindiciran do treh let pri boleznih hrbtenice, kolčnih sklepov in med poslabšanjem bolezni.
Terapija z zdravili
Je nujna sestavina rehabilitacijskega zdravljenja cerebralne paralize.
Za zdravljenje se uporablja več skupin zdravil.
- Nevrotrofna in nootropna zdravila (Cortexin, Pantogam, Phenibut, Picamilon).
- Zdravila, ki izboljšujejo krvni obtok in mikrocirkulacijo možganov (Actovegin, Trental).
- Zdravila, ki izboljšujejo presnovo v živčnem tkivu, delujejo na resorpcijo in obnavljajo poškodovane celice (Lidaza).
- Zdravila, ki zmanjšujejo intrakranialni tlak (Diacarb).
- Antikonvulzivi (Depakine).
- Zdravila, ki normalizirajo mišični tonus (Mydocalm, Neurin).
- Vitamini skupine B in Aevit.
Od leta 2004 se botulinski toksin A v Rusiji uspešno uporablja za zdravljenje spastičnih in distalnih oblik cerebralne paralize, ki razbremeni spastičnost in okorelost mišic, poveča gibanje v sklepih in izboljša gibljivost otroka ter odpravi bolečino. Na splošno uporaba botulinskega toksina izboljša bolnikovo kakovost življenja in olajša njegovo oskrbo.
Učinek zdravljenja z botulinskim toksinom je bolj izrazit v zgodnjem začetku. Najoptimalnejša starost za zdravljenje z botulinom je od 2 do 7 let.
Fizioterapija
Namen fizioterapije je povečati učinkovitost celic živčnega in mišičnega sistema, ki jih škodljivi dejavniki ne uničijo, zmanjšati bolečino in edeme.
Vrste fizioterapije za cerebralno paralizo:
- elektroterapija;
- Elektroforeza z različnimi zdravili, ki zmanjšajo ali povečajo mišični tonus, odvisno od situacije.
- Električna stimulacija mišičnih skupin. Uporablja se sproščujoča ali spodbudna tehnika.
- Magnetna polja.
Elektroterapija ni predpisana za bolnike, ki imajo epileptične napade.
- toplotni, ogrevalni postopki (aplikacije parafina in ozokerita);
- blatna terapija (obloge in blatne kopeli);
- hidroterapija (bazeni, biserne kopeli, vodna masaža);
- akupunktura;
- zdravljenje z naravnimi dejavniki. To je zdraviliško zdravljenje, predpisano za otroke, starejše od treh let, ob upoštevanju dveh pogojev: odsotnosti napadov in povečanega intrakranialnega tlaka.
Kirurško zdravljenje pri bolnikih s cerebralno paralizo se pogosto uporablja za odpravo kontraktur, ukrivljenosti stopal in zgornjih okončin.
Nevrokirurško zdravljenje se običajno uporablja za odpravo spastičnosti ali visokega tonusa pri cerebralni paralizi.
Terapija z ortozo
To je zdravljenje z uporabo posebnih pripomočkov - ortoz, namenjenih pravilnemu položaju mišično-skeletnega sistema in odpravljanju motenj in ukrivljenosti. Opornice in stezniki so primeri ortoz.
Pomemben sestavni del kompleksa rehabilitacije posledic cerebralne paralize je psihološka in pedagoška korekcija.
Osnovna načela psihološke in pedagoške korekcije.
- Kompleksna narava, hkratna korekcija govora, psihe in gibalnih motenj.
- Zgodnji začetek korekcije.
- Logično skladen princip korektivnega dela.
- Individualni pristop k otrokovi osebnosti.
- Opazovanje in nadzor dinamike psihoverbalnega razvoja.
- Skupno delo in enotnost popravljanja, ki se izvaja z otrokom in njegovim najbližjim okoljem, torej z družino.
Senzorična vzgoja, ki razvije polnopravno dojemanje otrokove okoliške resničnosti, je pri popravljalnem delu zelo pomembna. Razvija vse vrste zaznavanja (vizualno, slušno, taktilno-motorično), pri čemer pri otroku oblikuje popolno razumevanje lastnosti stvari in predmetov okoli sebe.
Glavne naloge logopedov pri delu z otroki s cerebralno paralizo
- Razvoj verbalne komunikacije in izboljšanje razumljivosti izgovorjenih besed.
- Obnova normalnega tona in gibanja govornega aparata.
- Razvoj dihanja glasu in govora.
- Sinhronizacija diha, glasu in govora.
- Popravek napačne izgovorjave.
Zgodnja diagnoza cerebralne paralize, ustrezna in pravočasna zdravstvena in socialna rehabilitacija ter psihološko-pedagoška korekcija znatno povečajo učinkovitost kompleksa rehabilitacijske terapije. Rezultat je zmanjšanje invalidnosti, uspešna socialna prilagoditev in izboljšanje življenja bolnikov s cerebralno paralizo.
