Po razširjenosti je hidrocefalus na drugem mestu v otroški nevrokirurgiji, le pred travmo. Zato je zdravljenje hidrocefalusa pri otrocih tako nujen problem. Zahvaljujoč sodobnim diagnostičnim metodam je bil dosežen pomemben napredek pri zdravljenju. In če pred 25 leti večina bolnikov praktično ni imela možnosti, so danes metode zdravljenja učinkovite in rešijo 95% bolnikov.
Kaj je hidrocefalus?
Hidrocefalus je presežno kopičenje tekočine v glavi. Natančneje, v možganskih votlinah, ki vsebujejo cerebrospinalno tekočino. Drugo dobro znano ime za bolezen je kapljica možganov, prevedeno je iz grščine ("hidro" - voda, "cefal" - glava). To je dobesedno "voda v glavi". Vendar je treba omeniti, da to ime ni povsem natančno. Pri otrocih s hidrocefalusom se v glavi nabere odvečna količina tekočine, vendar to sploh ni voda, temveč cerebrospinalna tekočina (cerebrospinalna tekočina), ki ščiti in hrani živčne celice možganov in hrbtenjače.
Običajno je likvor v možganih in hrbtenjači. V glavi se likvor nahaja v možganskih votlinah: štirih komorah, med možganskimi ovojnicami in v možganskih cisternah. CSF nenehno kroži med votlinami možganov zaradi prisotnosti sistema lukenj. Nastane iz krvi, na dan pa nastane približno 0,5 litra cerebrospinalne tekočine. Pri novorojenčku je celotna cerebrospinalna tekočina 5 - 20 ml, pri dojenčkih pa že 40 - 60 ml. Običajno likvor zavzame približno 10% prostornine lobanjske votline. Sestava cerebrospinalne tekočine se redno spreminja 3 do 4-krat na dan.
Količino cerebrospinalne tekočine uravnavata dva procesa: tvorba in absorpcija.
Nastanek cerebrospinalne tekočine se pojavi v stenah možganskih prekatov. Absorpcija poteka v venskih sinusih, ki se nahajajo na dnu možganov. Oba procesa sta enako pomembna, upoštevati je treba ravnovesje med tvorbo in sproščanjem likvorja. V primeru neravnovesja v likvorju se lahko kopiči odvečna količina cerebrospinalne tekočine. Tako se razvije hidrocefalus.
Za kaj je namenjena cerebrospinalna tekočina?
Zagotovo se vsi sprašujejo, zakaj potrebujemo alkohol v glavi. Zakaj je tako zasnovan? Izkazalo se je, da je mati - narava zelo pametna, saj alkohol opravlja pomembne funkcije.
Tri funkcije cerebrospinalne tekočine, ki so znanstvenikom znane:
- Zaščita živčnih celic pred dražilnimi in zunanjimi mehanskimi vplivi.
- Odstranjevanje presnovnih produktov in snovi, škodljivih za možgane, z oskrbo s hranili.
- Stabilizacija in vzdrževanje normalnega intrakranialnega tlaka.
Vrste hidrocefalusa
Kršitev prehodnosti cerebrospinalne tekočine
Obstajajo naslednje vrste hidrocefalusa:
- Okluzivno ali zaprto.Pri tej obliki hidrocefalusa se odprtina, skozi katero odteče cerebrospinalna tekočina, zapre z neko obliko tvorbe, na primer s tumorjem ali cisto.
- Komuniciranje ali odprto.V tem primeru je vzrok za hidrocefalus okvara v absorpcijskem sistemu likvora, ki se lahko pojavi pri otroku, ki je imel okužbo (na primer meningitis).
- Hipersekretorna.Ta oblika je precej redka. Razlog je povečana proizvodnja cerebrospinalne tekočine, ki se lahko pojavi, ko pride do kršitve v horoidnih pleksusih možganskih prekatov.
Odvisno od kraja odvečnega kopičenja cerebrospinalne tekočine
Hidrocefalus je razdeljen na naslednje oblike:
- Zunaj. V tem primeru pride do prekomernega kopičenja cerebrospinalne tekočine med možganskimi membranami.
- Notranji.Z njim se v možganskih prekatih nabere odvečna količina cerebrospinalne tekočine. Če se količina cerebrospinalne tekočine hkrati poveča v dveh simetričnih komorah, se to imenuje notranji simetrični hidrocefalus. Z enostranskim hidrocefalusom se odvečna količina cerebrospinalne tekočine kopiči predvsem v enem od prekatov.
- Mešano.V tem primeru opazimo prekomerno kopičenje cerebrospinalne tekočine tako v komorah kot med možganskimi membranami.
Po ravni pritiska likvora
Hidrocefalus je razdeljen na naslednje oblike:
- Normotenzivno.Hkrati je pritisk cerebrospinalne tekočine znotraj dovoljene norme in je pri novorojenčkih manjši od 80 milimetrov vodnega stolpca, pri starejših pa manj kot 100 mm. aq. Umetnost.
- Hipertenzivni.Tlak v likvoru je povečan.
- Hipotenzivni. Značilen je nizek pritisk cerebrospinalne tekočine.
Zaradi razvoja
Obstajata dve obliki:
- Prirojeni hidrocefalus... Otrok se že rodi s prekomerno količino cerebrospinalne tekočine v glavi.
- Pridobiti, ki je več vrst:
- post-vnetno, ki se razvije po nevroinfekcijah;
- tumor, pri katerem tumor blokira odtok cerebrospinalne tekočine ali, nasprotno, spodbuja njegovo povečano proizvodnjo;
- z možganskimi žilnimi boleznimi;
- idiopatsko, kadar vzrok hidrocefalusa ni jasen.
S tokom
Hidrocefalus običajno delimo na več oblik.
- Progresivno... Z njo se presežek cerebrospinalne tekočine hitro poveča.
- Stacionarno... Pri njej je količina cerebrospinalne tekočine stalno enaka, se ne poveča ali zmanjša.
- Regresivno... S to obliko se količina cerebrospinalne tekočine postopoma zmanjšuje.
Po stopnji aktivnosti procesa
Dodelite aktivno in pasivno obrazci.
Prav tako ločite nadomestilo in dekompenzirano... V fazi kompenzacije tkiva in strukture možganov niso stisnjene in patoloških simptomov (manifestacij) iz živčnega sistema ni.
Vzroki in mehanizem razvoja hidrocefalusa pri otrocih
Najpogosteje se hidrocefalus zazna do tretjega meseca starosti, pri dečkih se pogosteje razvije.
Na splošno imajo nevrokirurgi več kot 180 vzrokov, ki lahko povzročijo razvoj hidrocefalusa.
1) V več kot polovici primerov pride do povečanja možganskih prekatov pri plodu zaradi presežka cerebrospinalne tekočine. Pojavlja se v povezavi z malformacijami centralnega živčnega sistema (CNS). Na primer z anomalijo Dandy-Walker ali Chiari.
- Približno 20% dojenčkov se zaradi intrauterine okužbe rodi s hidrocefalusom. Najpogostejši med njimi je citomegalovirus, sledijo mu herpes, toksoplazmoza, sifilis in druge okužbe. Nevarno za nosečnice in otroške okužbe - rdečke, ki povzročajo več napak v razvoju ploda. Vzrok za razvoj hidrocefalusa je lahko tudi poškodba, prejeta med porodom. Približno 2% primerov prirojene hidrocefalije je mogoče pripisati genski mutaciji 11. gena. Ta mutacija je pogostejša pri dečkih.
- Hidrocefalus pri otrocih, mlajših od dveh let, je v 80% primerov posledica prirojenih malformacij centralnega živčnega sistema. Zanj je značilen progresivni potek.
- Preostalih 20% primerov so perinatalne poškodbe (prejete od 28. tedna nosečnosti do 7 dni po rojstvu) in meningoencefalitis (vnetje možganov in njegovih membran), preneseni v prvih 28 dneh življenja.
- Pri otrocih, starejših od dveh let, so glavni vzrok za razvoj tumorji, ki ovirajo odtok cerebrospinalne tekočine. Potem so glede na pogostost pojavljanja enaki razlogi kot pri novorojenčkih.
- Hidrocefalus se lahko razvije kot posledica izrazitega premika možganskih struktur z volumetričnimi procesi znotraj lobanje. To so lahko velike modrice, travme in tumorji.
2) Drugi mehanizem razvoja je blokada odtoka cerebrospinalne tekočine iz možganskih votlin iz različnih razlogov (krvavitve, meningitis).
3) Tretji mehanizem kopičenja velike količine cerebrospinalne tekočine je povezan s kršitvijo njegove cirkulacije in absorpcije, ki jo lahko povzročijo krvavitve, poškodbe možganov, adhezije po operaciji možganov in vnetne bolezni.
Manifestacije hidrocefalusa pri otrocih
Manifestacije hidrocefalusa v dojenčku praktično niso odvisne od vzroka njegovega nastanka.
Pri pregledu dojenčka lahko najdete naslednje znake:
- Obseg glave raste hitreje od dovoljene stopnje. Običajno se pri dojenčkih obseg glave vsak mesec poveča za 1,5 cm. Pri otroku s hidrocefalusom so stopnje rasti hitrejše kot običajno in pozornost pritegne nesorazmerno velika glava.
- Kosti lobanje so postale tanjše. V obdobju novorojenčka so mehke in prožne. Pod pritiskom odvečne cerebrospinalne tekočine glava raste, kosti pa se tanjšajo.
- Šivi med kostmi lobanje zevajo. Dejstvo je, da je lobanja novorojenčka sestavljena iz več kosti, ki med seboj niso stopljene. Razdalja med njimi se imenuje šivi. Ko otrok raste, kosti rastejo skupaj in šivi se zaprejo. Pri hidrocefalusu velika količina cerebrospinalne tekočine ne dopušča, da bi kosti rasle skupaj in jih potiskale narazen.
- Čelo je neprimerno povečano in previsi nad obrvmi. Povečano čelo izstopa v ozadju velike velikosti glave.
- Izstopajoča napeta velika fontanela.
- Žile na glavi so razširjene. To se kaže s povečanjem venskega vzorca, ki je jasno viden skozi tanko lasišče.
Poleg značilnega videza (velika glava) so lahko prisotne še druge manifestacije bolezni.
Sem spadajo motnje živčnega sistema:
- Slabost, bruhanje, huda tesnoba, epileptični napadi, zmanjšan apetit ali zavrnitev prehranjevanja.
- Povečan mišični tonus ekstenzorjev rok in nog, oslabljeno požiranje, divergentno mežikanje, povešene veke, kotaljenje oči, pareza različnih delov telesa, tresenje (tresenje) brade in okončin.
- Motnje v delovanju drugih organov in sistemov, kot je srčno nepravilno delovanje.
Za otroke, starejše od dveh let, je značilna manifestacija hidrocefalusa zaostajanje v psihomotoričnem razvoju in motnje v vidnem organu. Opaženi so tudi naslednji simptomi:
- Motnja hoje, hiperkineza (trzanje), spodnja spastična parapareza.
- Otroci so zaostali v razvoju ali, nasprotno, pretirano visoki. Lahko imajo prezgodnje zorenje reproduktivnega sistema, lahko trpijo zaradi hipotiroidizma in diabetesa insipidusa. Vse te kršitve so povezane z nepravilnostmi v endokrinem sistemu.
- Takšni otroci pogosto trpijo za intelektom, so čustveno nestabilni.
- Pogosto jih motijo glavoboli zjutraj, lahko se pojavijo slabost in bruhanje na tešče, zmanjša se telesna aktivnost, otroci so neaktivni, kar za zdrave otroke v tej starosti ni značilno.
- Kršitve organa vida se najpogosteje kažejo z dvojnim vidom, lahko pa se pojavi tudi popolna slepota.
- Otroci, ki obiskujejo šolo, imajo okvare spomina, težave z akademsko uspešnostjo in se tudi slabo prilagajajo novi ekipi.
Diagnostika in metode odkrivanja hidrocefalusa
Obstaja več metod za odkrivanje bolezni. V bistvu pri otrocih hidrocefalus odkrije pediater na naslednjem načrtovanem pregledu. Če opazi znake hidrocefalusa, lahko pediater napoti otroka na posvet k nevrologu, ki pa bo predlagal dodaten pregled za razjasnitev diagnoze.
Dodatne preiskovalne metode vključujejo nevrosonografijo (ultrazvok), kraniografske študije, določanje intrakranialnega tlaka, CT in MRI.
- Nevrosonografija je edina primarna diagnostična metoda, ki vam omogoča, da v realnem času ocenite stanje intrakranialnih struktur in opazujete spremembe v komorah in prostorih med možganskimi ovojnicami. Ta metoda se uporablja tako pri plodu kot pri novorojenčku, pa tudi pri starejših otrocih.
- Kraniografske študije omogočajo oceno stanja lobanjskih šivov, prepoznavanje značilnosti strukture kosti, preučevanje dna lobanje in lobanjske jame ter ugotavljanje lokalnih sprememb.
V tem primeru je mogoče zaznati naslednje znake hipertenzivnega (s povečanim tlakom cerebrospinalne tekočine) hidrocefalusa:
- Razhajanje šivov lobanje.
- Kosti lobanje so stanjšane.
- Izboljšan je vzorec digitalnih odtisov (vdolbine kosti lobanje, ki spominjajo na sled prsta).
- Turško sedlo (ena od možganskih struktur) je povečano.
- Okrepljena pnevmatizacija (zračnost) obnosnih votlin.
- Velikosti možganskega dela lobanje prevladajo nad obraznimi.
- Ker so očne žile neposredno povezane z možganskimi posodami, se za določitev stanja intrakranialnega tlaka uporablja oftalmoskopija.
Če se poviša intrakranialni tlak, kri težko teče po žilah očesnega dna in nastane stagnacija krvi. Hkrati oteknejo diski optičnih živcev, v mrežnici se pojavijo majhne krvavitve. Ko edem diska traja dlje časa, se vid zmanjša, lahko pride do nepopravljivih sprememb, ki vodijo v slepoto.
Zato, če nevrolog ali pediater vašega otroka usmeri k oftalmologu, ne bodite presenečeni, ampak vsekakor opravite pregled. Če ga preučite, boste lažje razumeli spremembe, ki se dogajajo v glavi.
- Računalniška tomografija (CT) je glavna diagnostična presejalna metoda. Uporablja se tudi za oceno dinamike patološkega procesa. S pomočjo študije se ocenijo možganski prekati in drugi intrakranialni prostori, pri čemer se določi velikost, lokacija in prisotnost deformacij. Ta pregled vam omogoča zanesljivo odkrivanje, ali ima otrok hidrocefalus, in določitev njegove vrste. Na podlagi tega se gradijo nadaljnje taktike zdravljenja.
- Zlati standard za diagnosticiranje hidrocefalusa pri otrocih je MRI.
S pomočjo MRI lahko določite obliko in resnost bolezni, si ogledate spremembe, ki so se zgodile v prekatih in drugih intrakranialnih prostorih, vzrok patološkega stanja in številne druge pomembne dejavnike, ki zdravnikom pomagajo določiti nadaljnje taktike zdravljenja otroka.
Metode zdravljenja hidrocefalusa
Pri večini bolnikov hidrocefalus napreduje, če ga ne zdravimo in se konča s hudimi, smrtno nevarnimi zapleti ali smrtjo. Pri dojenčkih je glavni zaplet zapoznelo zorenje možganskih celic ali popolno prenehanje zorenja možganskih struktur. Posledica tega je zaostajanje ali zakasnitev nevropsihičnega in intelektualnega razvoja.
Metode zdravljenja hidrocefalusa so sprva odvisne od vzroka njegovega nastanka. Glavni cilj je zmanjšati količino cerebrospinalne tekočine v lobanjski votlini.
Obstajata dva glavna načina zdravljenja:
1) Konzervativno zdravljenje brez kirurškega posega.
To je kompleksno zdravljenje z imenovanjem diuretikov (diuretikov), ki znižujejo intrakranialni tlak. Med diuretiki ima prednost zdravilo Diacarb. Zdravljenje, namenjeno odpravi bakterijskega vnetja, ki je povzročilo hidrocefalus, vključuje dodatno predpisovanje antibiotikov. Takšno zdravljenje je možno le z blago obliko hidrocefalusa. Če proces napreduje, se uporablja kirurško zdravljenje.
2) Kirurško zdravljenje.
Če otrokovo življenje ne ogroža, se operacija obvoda izvaja rutinsko. Medtem ko mali bolnik čaka na svojo vrsto, se s hrbtenico začasno zmanjša pritisk cerebrospinalne tekočine.
Hidrocefalus, ki je simptom druge bolezni, zahteva le opazovanje. Hidrocefalus kot samostojno bolezen zdravimo kirurško.
Pri zaprti obliki hidrocefalusa je pogosto potrebna nujna intervencija, saj obstaja nevarnost zastoja dihanja zaradi stiskanja dihalnega centra.V takih primerih se zatečejo k operaciji, vzpostavijo začasni rezervoar, v katerem se zbira cerebrospinalna tekočina. Zaprta oblika hidrocefalusa katerega koli izvora in hipertenzivna oblika z oslabljeno absorpcijo cerebrospinalne tekočine se zdravita tudi kirurško, ker ima konzervativno zdravljenje kratkoročni učinek.
Glavna naloga kirurga je odstraniti oviro, ki ovira gibanje cerebrospinalne tekočine. Če je tumor ali cista ovira, jih je treba odstraniti.
Kadar ovire ni mogoče odstraniti, je kirurško zdravljenje namenjeno ustvarjanju rešitev za odtok cerebrospinalne tekočine, tako imenovanih šantov. Šant je sistem tubulov, ki se nahajajo pod kožo in prenašajo CSF v druge votline zunaj glave. Najpogosteje je mesto pretoka cerebrospinalne tekočine trebušna votlina ali vaskularna postelja, pa tudi desni atrij. Druge telesne votline kot rezervoar cerebrospinalne tekočine se uporabljajo precej redko, le kadar je nemogoče uporabiti standardne metode.
Sodobne tehnike imajo veliko možnosti ranžiranja, ki jih nenehno izboljšujejo. Danes se najpogosteje izvaja ventrikuloperitonealno (od prekatov do trebušne votline) ranžiranje. V šantu se uporabljajo silikonski ventilski sistemi, ki pomagajo uravnavati tlak cerebrospinalne tekočine v možganskih votlinah. Kirurški poseg na otrocih bo morda zahteval podaljšanje ali zamenjavo sistema zaradi otrokove rasti.
Razvoj endoskopije je privedel do ustvarjanja novih metod kirurškega zdravljenja z uporabo endoskopske opreme.
Cilj endoskopske kirurgije je ustvariti anastomozo (povezavo) med votlino tretjega prekata in bazalnimi cisternami (drugo največjo votlino v možganih, ki je rezervoar za cerebrospinalno tekočino), ki se nahaja na dnu lobanje. Takšna operacija je primerna za kršitve odtoka v zadnji lobanjski jami ali na območju vodovoda možganov.
Tudi endoskopske operacije se pogosto uporabljajo, kadar je treba odstraniti kakršno koli oviro za gibanje cerebrospinalne tekočine, na primer za odstranitev ciste.
Vse operacije so namenjene vzpostavitvi ravnovesja med proizvodnjo in izločanjem likvorja.
Zapleti po bypass operaciji
Po izvedbi ranžiranja lahko pride do okvare šanta zaradi nezadostnega ali preseženega praznjenja ranžirnega voda.
Vzroki za disfunkcijo ranžiranja so:
- Ventil je pod pritiskom in se ne odpre.
- Šant se zamaši s krvnimi strdki, zdrsne iz trebušne votline, se premakne, zvije. V tem primeru nastane mehanična ovira za odvajanje cerebrospinalne tekočine. Blokada se lahko pojavi v celotnem odcepu, v katerem koli njegovem delu.
Ob slabi učinkovitosti drenažnega sistema pride do ponovitve hidrocefalusa. Bolj kot je pacient odvisen od ranžirnega kanala in večja je stopnja okvare, bolj izraziti so znaki ponavljajoče se hidrocefalusne bolezni. Pri nekaterih bolnikih se stanje hitro poslabša in lahko zapadejo v komo, drugi pa le občasno glavobole in nelagodje.
Vsak tretji bolnik ima tveganje za ponavljajoče se kršitve po preverjanju šanta v prvem letu življenja.
Povečan izpustni vod (hiperdrenaža) se najprej kaže z znižanjem intrakranialnega tlaka. V tem primeru bolnik pri poskusu vstajanja občuti glavobole, slabost, pobledi in se pokrije s hladnim znojem. Vsi ti znaki se poslabšajo, ko je bolnik v pokončnem položaju. Postopoma se bolniki prilagodijo in pritožbe izginejo, v nekaterih primerih pa bo morda potrebna operacija.
Zapleti po operaciji obvoda se pojavijo v 47% primerov. Razvrščamo jih na zgodnje in pozne. Zgodnje se kažejo z vnetjem, pozne pa z nastankom adhezij.
Bakterijski meningitis se kot zaplet pojavi v 10% primerov in pogosteje pri nedonošenčkih. Poleg tega se lahko razvijeta endokarditis in glomerulonefritis.
Če je okužen, se šant odstrani in dajo antibiotiki.
Po endoskopski operaciji je stopnja zapletov 5-9%.
Spomin za starše
Nujni posvet z nevrokirurgom je potreben v naslednjih primerih:
- Če je otrok nemiren, zaspan, zelo pogosto pljuva, se pritožuje zaradi glavobola, vrže glavo nazaj, bruha, se pojavijo krči, fontanela izboči, venski vzorec na glavi se izboljša.
- Če so zgornji znaki prisotni z visoko temperaturo in brez nje.
- Če se CSF pojavi vzdolž ranžirne cevi, v območju črpalke ali na sprednji trebušni steni.
- Če obstajajo znaki vnetja vzdolž šanta (pordelost in utrditev).
- Če črpalke ne morete črpati.
Prej ko se diagnosticira hidrocefalus in začne zdravljenje, boljša je prognoza. Zahvaljujoč sodobnemu medicinskemu napredku otrok s pravočasnim zdravljenjem hidrocefalusa živi normalno življenje, kljub temu da včasih obstajajo težave pri servisiranju ranžirnega voda.
Dolgotrajno nezdravljeni hidrocefalus nepopravljivo spremeni možgane, otrok v razvoju zaostaja od vrstnikov in lahko postane invalid. Da bi se temu izognili, je nujno opraviti vse rutinske preglede in preiskave ter dodatni pregled, ki ga predpiše zdravnik v primeru suma na bolezen.
Nevrosonografija se uporablja za preprečevanje hidrocefalusa. To je obvezen pregled vseh novorojenčkov, še posebej nedonošenčkov, ki se opravi v prvem dnevu življenja, da se izključijo malformacije in krvavitve v možganskih komorah, ki lahko povzročijo razvoj hidrocefalusa.
