Poleg pogostih otroških bolezni obstajajo tudi tiste, ki so pri dojenčkih registrirane precej redko. Ena od teh patologij je dismetabolična nefropatija... Ta bolezen je pogostejša med nefrologi kot pediatri.
Kaj je to?
Dismetabolična nefropatija je patološko stanje, ki vodi do okvarjenega delovanja ledvic. Ta klinični simptomatski kompleks sploh ni ločena bolezen. Različne bolezni lahko pri otroku razvijejo to neugodno in celo nevarno stanje.
Če zdravnik pri otroku odkrije dismetabolično nefropatijo, potem to kaže na prisotnost celotnega kompleksa motenj v sečnih organih in ledvicah.
Po statističnih podatkih ima vsak tretji dojenček klinične znake tega stanja. Dismetabolična nefropatija sploh ni diagnoza ali celo stavek. Ko se odpravijo razlogi, ki so prispevali k njegovemu razvoju, ta popolnoma izgine. To zahteva pravočasno diagnozo in ustrezno zdravljenje osnovne bolezni.
Običajno se znaki dismetabolične nefropatije pri otrocih pojavijo nenačrtovano. Pri presejanju urina zdravniki ugotovijo spremembe v njem, ki so klinični znaki funkcionalnih motenj pri delu ledvic. To patološko stanje se lahko razvije v različnih starostnih obdobjih. Dolg potek dismetabolične nefropatije vodi do razvoja nefrotskega sindroma pri otroku.
To stanje se kaže s trajnim edemom, ki se nahaja predvsem na obrazu in zgornjem delu telesa. Nefrotski sindrom se običajno pojavi pri 13-16 od 100.000 dojenčkov. V pojavnosti so značilnosti populacije.
Za odpravo tega patološkega stanja je potrebno imenovanje zapletenega zdravljenja, ki ga običajno pripravi pediatrični nefrolog.
Vzroki
Dismetabolična nefropatija pri otrocih je najprej motena presnova. Stalne spremembe vodijo do pojava različnih kristalov soli v otrokovem urinu. Po svoji sestavi so lahko različne. To v veliki meri določa kemična sestava kamnov.
Več razlogov vodi do razvoja dismetabolične nefropatije pri dojenčkih. V nekaterih primerih jih je težko vzpostaviti. Pogosto se patološko stanje ledvic razvije kot posledica več vzročnih dejavnikov hkrati. Razvoj izrazite motnje v delu ledvic povzroča
- različne zastrupitve s kemikalijami;
- huda zastrupitev z različnimi industrijskimi proizvodi;
- nepravilna in neracionalna prehrana;
- anatomske napake, ki so nastale takoj po rojstvu otroka.
Znanstveniki govorijo tudi o prisotnosti prirojenih oblik bolezni. V tem primeru spremembe v delovanju ledvic opazimo že v prvih mesecih po rojstvu otroka. V tem stanju je praviloma zapleten potek nosečnosti. Če se med nosečnostjo pri bodoči materi pozneje razvije huda gestoza ali toksikoza, potem to znatno poveča tveganje za funkcionalne motnje sečil pri otroku.
Tudi intrauterine bolezni, pri katerih pride do fetalne hipoksije, vodijo v prirojeno obliko dismetabolične nefropatije. Če pride do stradanja tkiv s kisikom v zgodnjih fazah nosečnosti, potem to prispeva k motnjam organogeneze. V tem primeru je moteno polaganje in intrauterini razvoj ledvic. Nato lahko otrok razvije različne bolezni sečil: akutni glomerulonefritis z nefrotskim sindromom, pielonefritis in druge. Nefrotična oblika glomerulonefritisa pri majhnem otroku je precej nevarna bolezen, ki zahteva obvezno posvetovanje z nefrologom in imenovanje posebnega zdravljenja. V nekaterih primerih je terapija vseživljenjska.
Mnogi raziskovalci govorijo o dedni nagnjenosti. Če imajo starši ali bližnji sorodniki nagnjenost k urolitiazi, ima otrok pogosto značilne spremembe.
Določene genske mutacije lahko povzročijo tudi poškodbe ledvic. Takšni primeri so redki.
V pediatrični praksi je registrirana tudi idiopatska varianta dismetabolične nefropatije. To klinično stanje se ugotovi z izključitvijo. Običajno za to zdravniki opravijo razširjeno diferencialno diagnozo, pri čemer izključijo vse možne alternativne vzroke, ki bi lahko povzročili okvaro ledvične funkcije pri otroku. Pri majhnih otrocih obstaja idiopatska nefropatija.
Razvrstitev
Vsaka dismetabolna nefropatija temelji na izrazitih presnovnih motnjah. To se kaže z odstopanji v normalni kemični sestavi urina in pojavom različnih kristalov soli. Glede na snovi, ki so vključene v njihovo sestavo, ločimo več različic tega stanja.
Ob upoštevanju kemijske sestave kristalov ločimo naslednje klinične različice:
- Oksalaturija - stanje, pri katerem se v urinu pojavijo velike količine oksalatov. Ta patološki proces je posledica sistemskih motenj presnove kalcija v telesu. Prekomerno tvorjenje oksalne kisline vodi do pojava kristalov (oksalatov) v urinu. To stanje je lahko različno resno. Najmanjši znaki se pojavijo pri stopnji oksalaturije 1. stopnje.
- Uraturija. Zanj je značilen videz kristalov urata v preostalem delu urina. Ta patologija je lahko primarna in sekundarna. Lesch-Nyhanov sindrom velja za glavni dedni vzrok za pojav velikega števila kopičenj uratov v urinu otrok. Različne vrste hemolitične anemije, eritremije, multiplega mieloma, pielonefritisa so najpogostejše bolezni, ki pri otrocih pojavijo uratno dismetabolično nefropatijo.
- Fosfaturija. Zanj je značilen pojav velikega števila fosfatnih kristalov v splošni analizi urina. Pogosto to patološko motnjo povzročajo različne nalezljive bolezni, ki se razvijejo v ledvicah. Bolezni centralnega živčnega sistema, pa tudi različne patologije obščitničnih žlez, vodijo do kršitve presnove fosforja v otrokovem telesu. Obstajajo tudi dozirne oblike fosfatne dismetabolične nefropatije, ki jih povzroča dolgotrajna uporaba zdravil proti raku, tiazidnih diuretikov, salicilatov in ciklosporina A.
- Cistinska oblika. Pojavi se pri dojenčkih s kršitvijo presnove cistina. Ta snov je glavni presnovni produkt metionina. Odvečni kristali cistina se začnejo odlagati v ledvičnih tubulih, intersticijskem tkivu ledvic, vranice in jeter, bezgavkah, krvnih celicah in hrbtenjači. Sekundarna cistinska dismetabolična nefropatija se lahko razvije pri nekaterih vrstah pielonefritisa ali tubularnega intersticijskega nefritisa.
- Mešano. Zanj je značilen videz različnih vrst kristalov. Lahko je prirojena in pridobljena. Sekundarne oblike mešane dismetabolične nefropatije najdemo pri različnih kroničnih boleznih ledvic in sečil. Registrirano pri dojenčkih katere koli starosti.
Simptomi
Številne oblike dismetabolične nefropatije so asimptomatske. Otroka morda nič ne moti. Obnašanje in dobro počutje otroka se nikakor ne spremeni. Patološke motnje v ledvicah se praviloma odkrijejo med izvajanjem splošnega testa urina. Različni kristali, ki so se pojavili v njem, kažejo, da ima otrok težave s presnovnimi procesi.
V nekaterih primerih se nefropatija pojavi s pojavom različnih neugodnih znakov. Običajno so sistemski. Torej imajo dojenčki s prirojeno oksalaturijo tudi znake artropatije, protina, spondiloze, urolitiaze, diabetesa mellitusa. To so kombinirana patološka stanja. Nastanejo kot posledica začetne motnje v telesnem metabolizmu na različnih ravneh.
Presnovne motnje so opažene pri vseh kliničnih različicah dismetabolične nefropatije.
Dojenčki z motnjami presnove v ledvicah pogosto trpijo tudi zaradi debelosti, alergijskih patologij, hipotenzije. Imajo težave z uriniranjem in lahko pri uriniranju občutijo rahlo pekoč občutek ali bolečino. Simptomi dismetabolične nefropatije niso zelo specifični in so v veliki meri odvisni od osnovne bolezni.
Diagnostika
Samostojno iskanje nefropatije je precej težka in včasih preprosto nemogoča naloga. V nekaterih primerih lahko kristale najdemo, ko urin odvajamo iz lonca. Postane precej oblačno in ima izrazito belo oborino. Običajni urin je slamnato rumene barve in dokaj bister. Pojav motnosti ali usedline mora nujno opozoriti starše in jih motivirati, da poiščejo zdravniško pomoč.
Pri določanju diagnoze dismetabolične nefropatije je nujno vključen otroški urolog ali nefrolog. Ti strokovnjaki imajo potrebno znanje in, kar je najpomembneje, izkušnje z zdravljenjem takih patoloških stanj pri otrocih. Po kliničnem pregledu in pregledu bodo priporočili več dodatnih testov za razjasnitev diagnoze.
Osnovna diagnoza dismetabolične nefropatije vključuje obvezen splošni krvni test. Ta preprost in cenovno ugoden laboratorijski test vam omogoča prepoznavanje različnih kristalov soli v ostankih urina, določitev gostote in specifične teže urina ter prepoznavanje beljakovin. Število levkocitov in eritrocitov v tej analizi ugotavlja prisotnost kakršnih koli bolezni ledvic in sečil, ki bi lahko povzročile metabolično nefropatijo. V številnih težkih diagnostičnih primerih zdravniki posežejo po predpisovanju natančnejših preiskav urina. Analiza urina po Nechiporenku pomaga prepoznati nekatere latentne oblike pielonefritisa in glomerulonefritisa, ki pri dojenčkih pogosto vodijo do presnovnih motenj v ledvicah.
Če je vzrok bolezni ledvic bakterijska okužba, bo primerno opraviti bakteriološko študijo urina z določitvijo občutljivosti na antibiotike.
Običajno se ta analiza opravi v enem tednu in natančno opiše, katera patogena mikroflora je v urinu. Ta test daje zdravnikom več možnosti za predpisovanje ustreznega in pravilnega zdravljenja.
Za prepoznavanje ledvičnih kamnov in ugotavljanje različnih strukturnih patologij je predpisana ultrazvočna preiskava z Dopplerjevim kartiranjem. Vsaka bolezen sečil ima svoje specifične simptome odmeva. S pomočjo natančnega pregleda je mogoče prepoznati različne ledvične patologije že v zelo zgodnjih fazah. Metoda je varna in se lahko uporablja tudi pri najmanjših bolnikih.
Pri starejših otrocih se v nekaterih primerih uporablja pregledna urografija. S pomočjo uvedbe posebnega kontrasta se oceni delo ledvic in ugotovijo funkcionalne motnje, povezane s patologijami izločanja urina. Fotografija, ki prikazuje rezultat anketne urografije, daje strokovnjakom popolno sliko o obstoječih patologijah ledvic in sečil.
Zdravljenje
Terapija dismetabolične nefropatije je za vsakega otroka individualna. Raznolikost kliničnih različic bolezni določa uporabo različnih taktik za odpravo škodljivih posledic oslabljene presnove. Izbira zdravljenja ostane pri otroškem urologu ali nefrologu.
Zdravnik določi trajanje in intenzivnost terapije glede na fiziološke značilnosti otroka in prisotnost sočasnih kroničnih bolezni.
Za zdravljenje okvarjenega metabolizma v ledvicah se uporabljajo:
- Prehrana. Prehrana za dojenčke naj bo visokokalorična in ustreza starostnim standardom za vsa potrebna hranila. Vse bogate in močne mesne juhe, ki vsebujejo kar nekaj različnih ekstraktivnih snovi, so izključene iz otroškega jedilnika. S težnjo k nastanku oksalatov je treba v prehrani omejiti uporabo brusnic, brusnic, kislice, pese, korenja in svežih zelišč. Tudi za sladkarije, ki vsebujejo kakav v zrnu, veljajo omejitve.
- Nega. Če je dismetabolična nefropatija sekundarnega izvora in je kakšna bolezen ledvic prispevala k njenemu pojavu pri otroku, potem skrbno spremljajte otrokovo dobro počutje. Ko se pojavijo prvi znaki poslabšanja kronične patologije sečil, je nujno pokazati otroka zdravniku. Otrok naj ostane doma v celotnem akutnem obdobju bolezni. Dojenčke z visoko telesno temperaturo je treba hraniti v postelji.
- Terapija z zdravili. Sestoji iz imenovanja zdravil za zdravljenje osnovne bolezni in simptomatskega zdravljenja različnih presnovnih motenj. Za izboljšanje delovanja ledvic v otroštvu se uporabljajo različna antioksidantna sredstva in multivitaminski kompleksi. Pri sečilnih motnjah so predpisani diuretiki (diuretiki).
O trajanju in pogostosti, pa tudi o odmerjanju zdravil, se individualno posvetujte z zdravnikom.
- Fitoterapija. Že vrsto let se uspešno uporablja za normalizacijo kemične sestave urina pri dojenčkih. Že dolgo je bilo ugotovljeno, da nekatera zdravilna zelišča delujejo uroseptično in normalizirajo delovanje ledvic. Uporabljamo jih lahko kot čaj ali jih dodajamo hrani.
- Zadosten režim pitja. Da kristali ne bi zastajali v ledvicah in se urolitiaza ne pojavi, morate zaužiti zadostno količino vode na dan. V povprečju naj študent popije vsaj 1-1,5 litra tekočine. Voda, ki vstopa v telo, zagotavlja normalno delovanje ledvic in zmanjšuje tveganje za nastanek dismetabolične nefropatije.
Za več informacij o nefropatiji glejte naslednjo številko Medicinskega biltena.
