Onkološke bolezni, vključno z levkemijo, pri starših pri starših vedno povzročijo resnično grozo. Vsaka od novotvorb ima svoje klinične značilnosti, kar pomeni, da se obravnava drugače.
Kaj je to?
Levkemije pri otrocih so novotvorbe, ki nastanejo v hematopoetskem sistemu. Te bolezni so precej nevarne. Nekateri med njimi so usodni. Znanstveniki po vsem svetu vsak dan opravijo številne študije in razvijejo nova zdravila, ki bi omogočila zdravljenje teh bolezni.
Z levkemijo se normalno delujoče celice nadomestijo z obolelimi celicami. Na koncu to prispeva k kršitvi pravilne tvorbe krvi pri dojenčku. Ker so te bolezni onkološke, zdravljenje izvajajo otroški onkologi. Običajno otroka z levkemijo v njegovem življenju opazujejo v centru za raka.
Vsako leto je registriranih vedno več novih primerov bolezni. Znanstveniki z žalostjo ugotavljajo dejstvo, da se pojavnost različnih oblik levkemije pri otrocih vsako leto večkrat poveča. Običajno prve znake bolezni najdemo pri dojenčkih, starih od 1,5 do 5 let. Zbolijo ne samo otroci, ampak tudi odrasli. Njihova največja incidenca se pojavi v starosti 30-40 let.
Nekateri zdravstveni delavci levkemijo imenujejo "levkemija". V prevodu to pomeni novotvorbo krvi. Ta razlaga bolezni je na nek način pravilna. Z levkemijo je motena proizvodnja zdravih celic hematopoetskega sistema. Pojavijo se netipične celice, ki ne morejo opravljati svojih osnovnih funkcij.
Telo nikakor ne more nadzorovati tvorbe "nekakovostnih" celičnih elementov. Oblikujejo se samostojno. Pogosto je težko vplivati na ta proces od zunaj. Za to bolezen je značilen pojav številnih nezrelih celic, ki jih najdemo v kostnem mozgu. Ta organ je odgovoren za tvorbo krvi v telesu.
Ime "levkemija" je predlagal Ellerman v začetku 20. stoletja. Kasneje so se pojavile številne znanstvene študije, ki so podale razlago bolezni ob upoštevanju oslabljene fiziologije. Vsako leto so po vsem svetu namenjena velika sredstva za iskanje zdravil, ki bi rešila dojenčke z levkemijo. Treba je povedati, da na tem področju obstajajo pomembni pozitivni premiki.
Od vseh vrst levkemije pri dojenčkih najpogosteje najdemo akutno obliko. To je klasična različica bolezni. Po statističnih podatkih je v strukturi onkološke levkemije vsak deseti otrok. Znanstveniki po vsem svetu zdaj poudarjajo pomen raziskovanja in iskanja novih zdravil za levkemijo. To je posledica visoke umrljivosti in povečanja incidence krvnih novotvorb pri otrocih.
Vzroki za pojav
Do danes ni nobenega dejavnika, ki bi prispeval k razvoju te nevarne bolezni pri dojenčkih. Znanstveniki so predstavili le nove teorije, ki pojasnjujejo vzroke bolezni. Tako so dokazali, da lahko izpostavljenost ionizirajočemu sevanju povzroči razvoj krvnih novotvorb. Destruktivno deluje na krvotvorne organe.
Razmerje med izpostavljenostjo sevanju in sevanjem lahko dokažemo tudi zgodovinsko. Na Japonskem se je po največji eksploziji v Hirošimi in Nagasakiju pojavnost levkemije pri dojenčkih večkrat povečala. Japonski zdravniki so izračunali, da je povprečno vrednost presegla za več kot 10-krat!
Obstajajo tudi znanstvene različice, da se levkemija razvije po izpostavljenosti kemično nevarnim snovem. Raziskovalci so to dejstvo dokazali s simulacijo pojava bolezni v laboratoriju pri poskusnih živalih. Znanstveniki ugotavljajo, da izpostavljenost nekaterim ogljikovodikom, aromatskim aminom, dušikovim spojinam in insekticidom prispeva k razvoju krvnih novotvorb. Trenutno so se pojavile tudi informacije, da lahko različne endogene snovi povzročajo levkemijo. Sem spadajo: spolni hormoni in steroidi, nekateri produkti presnove triptofana in drugi.
V znanstvenem svetu že dolgo obstaja virusna teorija. Po tej različici je veliko onkogenih virusov genetsko vgrajenih v telo. Vendar pa so ob ustreznem delovanju imunskega sistema in odsotnosti izpostavljenosti zunanjim dejavnikom v pasivnem ali nedelujočem stanju. Izpostavljenost različnim vzročnim dejavnikom, vključno s sevanjem in kemikalijami, prispeva k prehodu teh onkogenih virusov v aktivno stanje. To virusno teorijo je leta 1970 predlagal Hubner.
Vendar vsi zdravniki in znanstveniki ne delijo mnenja, da onkogeni virusi na začetku obstajajo v telesu. To pojasnjujejo z dejstvom, da v vseh primerih zdrav otrok ne more biti okužen z otrokom z levkemijo. Levkemija se ne prenaša po zraku ali kapljično. Vzrok bolezni je globoko v telesu. Številne okvare in motnje v delovanju imunskega sistema pri dojenčkih pogosto vodijo do pojava novotvorb na hematopoetskih organih.
Konec 20. stoletja je več znanstvenikov iz Philadelphije ugotovilo, da imajo dojenčki z levkemijo genetske motnje. Nekateri njihovi kromosomi so nekoliko krajši od tistih pri zdravih vrstnikih. Ta ugotovitev je bila razlog za predlog dedne teorije bolezni. Znanstveno je dokazano, da se v družinah z levkemijo pojavnost levkemije pojavlja trikrat pogosteje.
Evropski znanstveniki so dokazali, da nekatere prirojene razvojne anomalije povzročajo večjo pojavnost krvnih novotvorb. Torej se pri dojenčkih z Downovim sindromom verjetnost okužbe z levkemijo poveča več kot 20-krat. Takšna vrsta različnih teorij kaže, da trenutno ni nobene ideje o razvoju in kar je najpomembneje, o pojavu krvnih novotvorb pri dojenčkih. Za določitev etiopatogeneze bolezni traja več časa.
Vrste
Klasifikacija vseh kliničnih različic je precej zapletena. Vključuje vse oblike bolezni, ki se lahko razvijejo pri novorojenčkih in mladostnikih. Zdravnikom daje idejo, kako ugotoviti bolezen pri dojenčkih. Klasifikacije raka se revidirajo vsako leto. Zanje se redno prilagajajo različne prilagoditve v zvezi z nastankom novih rezultatov znanstvenih raziskav.
Trenutno obstaja več glavnih kliničnih skupin novotvorb v krvi:
- Ostro. Za te klinične oblike bolezni je značilna popolna odsotnost zdravih celic. V tem primeru se ne tvorijo specifične rdeče krvne celice. Običajno ima akutna levkemija pri otrocih precej hud potek in je zanjo značilen žalosten, neugoden izid. Ustrezna in pravilno izbrana terapija lahko nekoliko podaljša otrokovo življenje.
- Kronično. Zanj je značilna zamenjava običajnih krvnih celic z belimi. Ta oblika ima ugodnejšo prognozo in manj agresiven potek. Za normalizacijo stanja se uporabljajo različne sheme za dajanje in predpisovanje zdravil.
Novotvorbe v krvi imajo več značilnosti. Torej, akutna oblika levkemije ne more postati kronična. Gre za dve različni nozološki bolezni. Tudi potek bolezni prehaja skozi več zaporednih stopenj. Akutna levkemija je lahko limfoblastna in nelimfoblastna (mieloična). Te klinične oblike patologij imajo več značilnih lastnosti.
Akutna limfoblastna varianta se običajno pokaže že pri dojenčkih. Po statističnih podatkih se največja pojavnost te vrste levkemije pojavi v starosti 1-2 let. Napoved bolezni je neugodna. Patologija običajno poteka s hudim potekom. Za to klinično obliko je značilen videz začetnega žarišča tumorja v kostnem mozgu. Nato se v vranici in bezgavkah pojavijo značilne spremembe, sčasoma se bolezen razširi na živčni sistem.
Nelimfoblastična varianta se enako pogosto pojavlja tako pri dečkih kot pri deklicah. Običajno se največja incidenca pojavi v starosti 2-4 let. Zanj je značilen videz tumorja, ki je nastal iz mieloične krvotvorne linije. Običajno je rast novotvorbe precej hitra. Ko je celic preveč, pridejo do kostnega mozga, kar vodi do motenj hematopoeze.
Za akutno mieloblastično varianto je značilen pojav velikega števila nezrelih celic - mieloblastov. Primarne spremembe se pojavijo v kostnem mozgu. Sčasoma se tumorski proces razširi po otrokovem telesu. Potek bolezni je precej hud. Za prepoznavanje te klinične različice bolezni so potrebni številni diagnostični pregledi. Nepravočasno zdravljenje ali njegova odsotnost je usodna.
Glavni znaki, značilni za novotvorbe v krvi, so:
- Spremembe indeksov hematopoeze. Pojav v analizah atipičnih in nezrelih celic, ki jih pri zdravi osebi popolnoma ni. Takšne patološke oblike se lahko v kratkem času zelo hitro delijo in povečajo. Ta značilnost določa hitro rast novotvorbe in resnost poteka bolezni.
- Anemija. Zmanjšanje števila rdečih krvnih celic je značilen znak hematopoetskih novotvorb. Zmanjšana vsebnost eritrocitov vodi do tkivne hipoksije. Za to stanje je značilna nezadostna oskrba s kisikom in hranili v vseh organih in tkivih telesa. Za onkološke novotvorbe je značilna huda anemija.
- Trombocitopenija. V tem stanju se normalno število trombocitov zmanjša. Običajno so ti trombociti odgovorni za normalno strjevanje krvi. Z zmanjšanjem tega kazalnika se pri otroku pojavijo številne hemoragične spremembe, ki se kažejo v pojavu neugodnih simptomov.
Simptomi
Običajno so prvi znaki levkemije zelo subtilni. Dobro počutje otroka v zgodnjih fazah bolezni praktično ne trpi. Otrok živi normalno življenje. Sumiti na bolezen ni mogoče "vizualno". Običajno levkemijo odkrijemo med kliničnimi testi ali med prehodom v aktivno fazo.
Zgodnji nespecifični simptomi vključujejo: izgubo apetita, hitro utrujenost, oslabljen spanec in trajanje nočnega spanca, rahlo apatijo in počasnost. Običajno ti znaki staršev ne povzročajo nobene skrbi. Tudi najbolj pozorni očetje in matere pogosto ne bodo mogli sumiti na bolezen v zgodnji fazi.
Otrok nekaj časa razvije škodljive simptome bolezni. Odtenek kože se pogosto spreminja. Postane bleda ali ima zemeljsko barvo. Sluznice se lahko erodirajo in krvavijo. To vodi do razvoja stomatitisa in gingivitisa. V nekaterih primerih je vnetje v ustni votlini ulcerativno-nekrotično.
Lahko pride do povečanja bezgavk. Pri nekaterih oblikah levkemije postanejo vidne s strani. Običajno so bezgavke na otip goste in se zelo tesno držijo okoliške kože. Zdravniki razlikujejo Mikulichev sindrom. Za to stanje je značilno povečanje solznih in slinastih žlez. Ta sindrom povzroča levkemična infiltracija.
Zmanjšanje skupnega števila trombocitov v krvi vodi do pojava različnih hemoragičnih sindromov. Pri dojenčkih se lahko kažejo na različne načine. Najpogostejša manifestacija je podplutba po nogah. Običajno se pojavijo spontano brez travmatičnih poškodb ali padcev. Prav tako lahko dojenčki doživijo krvavitev iz nosu in dlesni. Najnevarnejše oblike so krvavitve v trebušno votlino.
Precej pogost simptom je pojav bolečin v mišicah in bolečine v sklepih. To je posledica razvoja majhnih krvavitev v sklepnih votlinah. Dolg potek bolezni pri otroku razvije patološko odvečno krhkost kosti. Kostno tkivo postane ohlapno in zlahka dovzetno za kakršne koli poškodbe in mehanske obremenitve.
Aktivni razvoj bolezni vodi do pojava motenj s strani notranjih organov. Za dojenčke z levkemijo je značilno povečanje jeter in vranice (hepatosplenomegalija). Običajno lahko ta simptom zlahka zaznamo s palpacijo trebuha ali med ultrazvočnim pregledom.
Kasnejše stopnje spremljajo motnje v delovanju srca. To je v veliki meri posledica hude anemije. Nezadostna oskrba srčne mišice s kisikom povzroči večje krčenje srca. Pri otroku se to stanje kaže s pojavom tahikardije, v nekaterih primerih pa celo z aritmijo (nepravilen srčni ritem).
Telesna temperatura pri levkemiji se ne spremeni vedno. Pri mnogih dojenčkih lahko ostane normalno med boleznijo. Nekatere klinične oblike levkemije spremlja povišanje temperature. Običajno se poveča med izrazitim poslabšanjem stanja - levkemično krizo.
Hiter razvoj bolezni prispeva k motnjam v fiziološkem razvoju otroka. Običajno otroci z levkemijo po številnih zdravstvenih kazalnikih bistveno zaostajajo za vrstniki. Dolg in hud potek bolezni vodi do dejstva, da bolni otroci slabo pridobivajo na teži. Motnje apetita in neželeni učinki zdravil proti raku, pa tudi posledice kemoterapije, otroku povzročajo hudo trpljenje.
Za levkemijo je zelo značilno tudi zmanjšanje števila levkocitov. Običajno so te celice namenjene zaščiti telesa pred kakršnimi koli okužbami. Zmanjšanje levkocitov (levkopenija) prispeva k izrazitemu zmanjšanju imunosti. Dojenčki z levkemijo imajo nekajkrat večjo verjetnost, da zbolijo tudi pri najpreprostejših prehladih. Otroci s hudo levkopenijo so prisiljeni v zdravljenje v posebni sterilni škatli.
Diagnostika
Na žalost levkemije ni vedno mogoče odkriti v zgodnjih fazah. Laboratorijske diagnostične metode bi morale pomagati pravočasno prepoznati bolezen. Te teste otroku običajno predpiše otroški onkolog ali hematolog. Strokovnjaki diagnosticirajo vse onkološke novotvorbe v krvi.
Doma lahko sumite na bolezen, če ima otrok neugodne značilne simptome. Če jih odkrijete, morate takoj poiskati nasvet in dodatno diagnostiko pri hematologu. Običajno je za določitev pravilne diagnoze potrebnih več preiskav.
Prvi presejalni test je popolna krvna slika. Ta preprost in cenovno ugoden test lahko zazna zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in trombocitov. Krvni razmaz je koristen tudi za odkrivanje netipičnih nezrelih krvnih celic.Pospeševanje ESR v kombinaciji s spremembo števila eritrocitov in trombocitov kaže tudi na možno levkemijo pri dojenčku.
Glavna raziskava, ki omogoča natančno ugotavljanje prisotnosti nezrelih celic v telesu, je hrbtenica. Med tem postopkom zdravnik naredi punkcijo in vzame majhno količino biološkega materiala za raziskave. Metoda je invazivna in zahteva dokaj dobro strokovno usposobljenost. Ta študija vam omogoča natančno prepoznavanje prisotnosti levkemije ter določitev njene stopnje in morfološkega videza.
Dodatne diagnostične metode vključujejo visoko informativne študije - računalniško in magnetno resonančno slikanje. Pomagajo prepoznati različne novotvorbe. Študije kostnega mozga omogočajo ugotavljanje vseh patoloških sprememb, ki so prisotne v hematopoetskem organu. MRI trebušnih organov bo pomagal prepoznati povečana jetra in vranico ter izključiti znake intraabdominalne krvavitve v naprednih fazah bolezni.
Napoved za prihodnost
Potek različnih kliničnih oblik bolezni je lahko različen. To je odvisno od številnih dejavnikov. Nekatere oblike levkemije so ozdravljive. Vse je odvisno od individualnih značilnosti otroka. Otroci z več kroničnimi boleznimi težje okrevajo. Po levkemiji ni vedno mogoče okrevati. V poznejših fazah bolezni je napoved običajno slaba.
Zdravljenje
Imenovanje režima terapije za levkemijo ostane pri hematologu ali otroškem onkologu. Trenutno je razvitih več programov zdravljenja, katerih namen je podaljšati remisijo. Ponovitev bolezni se zdravi v bolnišnici. Ponavadi je potek bolezni valovit. Obdobjem popolnega počutja praviloma sledijo recidivi.
Glavna terapija za levkemijo je imenovanje zdravil za kemoterapijo. Shema zdravljenja je lahko različna in je v veliki meri odvisna od klinične oblike bolezni. Zdravila za zdravljenje lahko predpišemo v različnih odmerkih in se razlikujejo po pogostosti uporabe. Pomembna naloga zdravljenja je izbira ustreznega režima za obvladovanje presežka netipičnih tumorskih celic in spodbujanje rasti zdravih.
V nekaterih primerih se polikemoterapija dopolni z imunostimulacijo. Takšno zdravljenje je potrebno za aktiviranje imunskega sistema in izboljšanje delovanja imunskega sistema. Nekatere oblike levkemije je mogoče zdraviti tudi z radikalnimi metodami. Sem spadajo: presaditev kostnega mozga od darovalca in vnos izvornih celic. Za odpravo simptomov hude anemije se poslužujejo transfuzije krvi.
Dojenčki z levkemijo bi morali vsekakor prejemati kalorične obroke. Običajno je vsebnost kalorij v njihovi dnevni prehrani nekoliko višja od starostnih norm. Takšna prehrana je otroku potrebna za aktiven imunski sistem. Dojenčki, ki ne dobijo potrebnih hranil, so šibkejši in manj tolerantni do kemoterapije.
Preprečevanje
Na žalost do danes posebni preventivni ukrepi za levkemijo niso bili razviti. Čarobno cepivo proti raku ni nikoli nastalo. Vsak dojenček lahko zboli za levkemijo, še posebej, če ima dejavnike, ki so nagnjeni k bolezni. Da bi čim prej prepoznali novotvorbe, morajo biti starši pozorni na svojega otroka. Pojav prvih neugodnih simptomov bolezni bi jih moral opozoriti in motivirati, da poiščejo pomoč pri zdravniku.
Pomembno je vedeti, da je zgodnejša levkemija, bolj ugodna je napoved. Nekatere klinične različice bolezni se dobro odzivajo na zdravila za kemoterapijo. Popolna krvna slika pomaga odkriti številne znake levkemije v zgodnjih fazah. Takšno študijo je treba vsako leto izvesti za dojenčke z dejavniki tveganja.
Kakšni so simptomi otroka, da staršem sproži alarm. Odgovor na to vprašanje je v vodnem materialu.
