Fallo tetrad pri otrocih

Če je drobtinam diagnosticirana nekakšna srčna bolezen, to pri starših ne more ne povzročati tesnobe in tesnobe. Še posebej, če diagnoza zveni nerazumljivo in grozeče, na primer Fallotova tetrada. Katera patologija se skriva za tem imenom in je nevarna za otroka?

Kaj je to

Fallotova tetrada je ena od prirojenih srčnih patologij, ki je kombinacija štirih nepravilnosti v razvoju srca hkrati. Francoski zdravnik Fallot je prvič opisal takšen kompleks napak in zato bolezen nosi njegovo ime. Tetrad vključuje naslednje nepravilnosti:

Zoženje območja, skozi katerega kri zapusti desni prekat. Lahko ga predstavljajo stenoza ventilov, zožitev pod ventili, pa tudi zožitev pljučnega trupa ali stenoza pljučnih arterij.
Huda okvara septuma, ki ločuje prekate. Praviloma je visok, torej v bližini aorte. Zaradi takšne napake se desni deli srca povežejo z levimi in kri se pomeša.
Premik aorte v desno, kar imenujemo dekstrapozicija. Zaradi spremenjenega položaja se lahko posoda delno odmakne od desnega prekata.
Zadebelitev desnega prekata, imenovana hipertrofija. Razvije se kot posledica težav pri odvajanju krvi iz te srčne komore.

Fallotovo tetralogijo diagnosticirajo pri vsakem desetem otroku s prirojeno srčno napako. Ta patologija zaseda približno 50% vseh napak s krvnim izcedkom na levi.

Vzroki

Fallotova tetralogija je prirojena malformacija, saj opažene nenormalnosti nastajajo v maternici. Pojav takšne patologije je povezan s kršitvijo polaganja srca v prvih 8 tednih razvoja ploda, kar lahko povzroči:

Okužbe, kot so rdečke ali ošpice.
Dednost.
Ionizirajoče sevanje.
Jemanje zdravil, kot so tablete za spanje ali hormonska zdravila.
Uživanje alkohola.
Škodljivi delovni pogoji.
Uporaba drog.
Kromosomska bolezen.

Simptomi

Glavna klinična manifestacija Fallotove tetrade je cianoza, zaradi katere se ta patologija imenuje "modre" srčne napake. Na čas pojava takega simptoma in njegovo resnost vpliva stopnja zožitve pljučne arterije. Če se cianoza pojavi v prvih dneh življenja, je ta napaka izredno težka. Najpogosteje se cianoza počasi razvije do starosti treh mesecev do enega leta, v lažjih primerih pa njen videz opazimo v starosti 6-10 let.

Odtenek kože otroka s Fallotovo tetralogijo je lahko različen - tako svetlo modre kot temno modre ali modro-škrlatne barve. Obstaja tudi acianotska oblika, pri kateri koža ostane bleda. Modro obarvanje najprej opazimo na ustnicah, nato na sluznicah in konicah prstov. Nadalje se otrokov obraz obarva modro, po katerem se cianoza razširi na kožo vseh okončin in trupa. Odtenek se poveča z otrokovo aktivnostjo.

Še en stalni simptom Fallotove tetrade je zasoplost. Otrok globoko in aritmično diha, medtem ko se stopnja dihanja praktično ne poveča. Dispneja v drobtinah s takšno patologijo je opažena v mirovanju in pri kateri koli obremenitvi, tudi najbolj minimalni, se zelo močno poveča.

Otroci s takšno napako postopoma zaostajajo v telesnem razvoju. Hitro razvijejo spremembe na prstih, ki jih imenujemo "očala za ure" (sprememba oblike nohtov) in "palčke" (sprememba oblike falang).

S hudo okvaro dojenčkov, mlajših od 2 let, jim diagnosticirajo napade težko dihanje in cianozo, katerih pojav povzroči hudo možgansko hipoksijo. Med temi napadi otroci izgubijo zavest in tveganje za komo in smrt se poveča. Trajanje napada je od 10 sekund do nekaj minut. Po napadu je otrok letargičen in šibek. Včasih se razvije cerebralna ishemija ali hemipareza.

Faze

V kliničnem poteku Fallotove tetrade ločimo naslednje stopnje:

1. faza - traja od rojstva do 6. meseca starosti. Ker se otrok dobro počuti, se tej fazi reče stanje relativnega počutja. Zastojev v razvoju v tej starosti ni opaziti.
2. faza - traja od 6 mesecev do 2 leti in je značilna za pojav napadov zasoplosti in cianoze. V tej fazi so opaženi pogosti možganski zapleti in smrtni primeri.
3. faza - začne se pri starosti 2 let. Napadi so vedno manj pogosti in izginejo zaradi razvoja kolateralov.

Diagnostika

Pregled otroka, za katerega se sumi, da ima Fallotovo tetrado, se začne s pregledom. Prsi takšnih dojenčkov so pogosto sploščeni in ni grbe. Poslušajoč srce drobtin, zdravnik diagnosticira grobo šumenje v sistoli levo od prsnice. Dodatne metode za odkrivanje napake so:

Ultrazvok srca. Določajo se anatomske napake, ki jih imenujemo tetrada.
Rentgen prsnega koša. Senca srca na sliki spominja na čevelj ali klobučevino.
EKG. Os srca odstopa v desno, razkrijejo se znaki povečanja desnega srca in motnje prevodnosti.
Zvok srca. Razkrije se povišanje tlaka v votlini desnega prekata in nizka nasičenost arterijske krvi s kisikom.
Aortografija. Zaznajo se premiki plovila in prisotnost zavarovanj.

Zdravljenje

Ko se odkrije Fallotova tetrada, se otroku prikaže samo kirurško zdravljenje, in sicer:

Paliativna kirurgija. V prvi fazi se izvaja za dojenčke, mlajše od treh let, da olajša njihovo stanje in poveča pretok krvi v pljuča. V ta namen lahko ustvarimo anastomoze ali seciramo ventile ventila.
Radikalna operacija. Izvaja se 2-6 mesecev po prvem, poveže otroka z umetnim pretokom krvi in ohladi njegovo telo. Med posegom se stenoza v desnem prekatu odpravi in obliž se prišije na interventrikularni septum.

V pooperativnem obdobju je pozornost namenjena krepitvi miokarda in zmanjšanju obremenitve srca. Otroku je predpisana sanacijska gimnastika in prehrana, ki mu omogoča hitro okrevanje po kirurškem zdravljenju.

Napoved

Če hude tetrade Fallot ne zdravimo, 25% otrok s to patologijo umre pred enim letom. Preostali dojenčki živijo v povprečju 12 let in le približno 5% bolnikov s to okvaro živi do 40 let. Najpogostejši vzrok smrti so poškodbe možganov zaradi tvorbe krvnega strdka ali abscesa.

Kirurško zdravljenje v zgodnjih letih je zelo učinkovito. Otroci po operaciji so aktivni in dobro prenašajo telesno aktivnost. Nadzorovati jih mora kardiolog, za kakršne koli kirurške in zobne manipulacije pa takšni otroci dobijo antibiotike, da preprečijo pojav endokarditisa.