Kaj je Perthesova bolezen? Opredelitev in zgodovina odkritja
Perthesova bolezen pri otrocih ni nič drugega kot stanje, ki se pojavi zaradi kršitve oskrbe s krvjo v glavi stegnenice. Brez prehrane se kostno tkivo začne poslabšati, zato Perthesovo bolezen imenujemo tudi avaskularna nekroza. Ko otrok raste, se pretok krvi v stegno kosti postopoma izboljšuje sam od sebe. Kostne strukture se začnejo zdraviti.
Posledica uničenja stegnenice je lahko njena deformacija, disfunkcija kolčnega sklepa, sindrom kronične bolečine.
Ta patologija se imenuje tudi bolezen. Legg Calve Perthes v čast trem zdravnikom, ki so eno leto na začetku 20. stoletja samostojno opisovali simptome bolezni. Pred njimi je bil poskus karakterizacije bolezni v Ljubljani 1897 leto... Nemški kirurg Georg Perthes je prvi predlagal vaskularno teorijo o začetku bolezni.
Večina bolnikov z Legg-Calvet-Perthesovo boleznijo je imela v otroštvu neko obliko displazije kolka.
Otroci, stari od 4 do 15 let, trpijo za Perthesovo boleznijo. Po svetovni statistiki ga vsako leto odkrijejo pri 1 od 10.000 otrok te starosti in predstavljajo 17% vseh sklepnih bolezni. Bolezen pogosto prizadene fante. Dekleta zbolijo redkeje, vendar težje. Običajno je lezija enostranska, to pomeni, da je prizadet le en kolk (pogosteje levi).
Vzroki Perthesove bolezni
Čeprav je bila bolezen opisana pred več kot 100 leti, do danes ni bilo mogoče ugotoviti natančnega vzroka njenega razvoja. Krivec je blokada majhnih kapilar, ki hranijo glavo stegnenice, in kršitev pretoka krvi. Nekateri zdravniki primerjajo Perthesovo bolezen z miokardnim infarktom, saj je v obeh primerih vzrok bolezni kršitev oskrbe s krvjo.
Obstrukcija kapilar je lahko povezana s povečanim strjevanjem krvi - trombofilijo ali z upočasnitvijo resorpcije krvnih strdkov.
Glavo stegnenice napaja ena posoda - naraščajoča veja arterije, ki se upogne okoli stegnenice. Nekateri ljudje od rojstva imajo strukturne značilnosti, ki so ugodne za razvoj bolezni. Plovilo je lahko ozko, majhno in nima obilne kapilarne mreže, ki neposredno dovaja kri v glavo stegnenice. Če ima otrok hkrati povečan stres na sklepu (se ukvarja s športom) ali ko je enkrat imel nezdravljeno ali nezdravljeno displazijo kolčnega sklepa, potem pretok krvi ne more zagotoviti kosti dovolj hrane.
Kaj se zgodi s sklepom ali patogenezo
Torej, kot posledica motenega pretoka krvi, glava stegnenice ne dobi dovolj hrane. Zaradi tega se začne smrt kostnih celic. Kostno tkivo se zmehča, njegova gostota se zmanjša in normalna struktura je motena. Posledično je glava deformirana, funkcija kolčnega sklepa pa opazno oslabljena. Pojavijo se izraziti klinični simptomi.
Kot rezultat so kostne strukture glave stegnenice popolnoma uničene - pride do njene razdrobljenosti. V telesu se aktivirajo osteoklastne celice, katerih naloga je uničiti "nepotrebno" kostno tkivo.
Nekaj mesecev po uničenju stare kostne strukture se pretok krvi postopoma obnovi. Oskrba s krvjo se pojavi v celoti. Regeneracija - obnova se začne. V poštev pridejo osteoklasti. To so celice ustvarjalca. "Zgradijo" si nove kostne žarke in oblikujejo novo glavo stegnenice. Sprva bo krhka in mehka, sčasoma pa se bo postopoma krepila. Postopek obnove bo trajal od 3 do 5 let.
Klasifikacija Perthesove bolezni
Glede na stopnje razvoja je Perthesova bolezen razdeljena na 5 stopenj. Odražajo procese uničenja in obnove glave stegnenice.
- 1. stopnja - osteonekroza. To je obdobje, ko je pretok krvi v kosti že moten, torej se je začela ishemija, začel se je proces uničenja, vendar otrok še ni podal značilnih pritožb. Živi navadno polno življenje, ukvarja se s športom. Perthesova bolezen je prepoznana le v 1% primerov. Ta stopnja traja do šest mesecev.
- 2. stopnja - zlom odtisa. Kostno tkivo, ki se zaradi pomanjkanja krvnega obtoka zmehča in oslabi, se deformira, izgubi obliko in doživi patološke zlome. Glava stegnenice je sploščena. Funkcija kolčnega sklepa je oslabljena, zato se otrok pritožuje zaradi bolečin in šepavosti. 2. stopnja traja šest do dvanajst mesecev. Stopnja odkrivanja Perthesove bolezni je v tej fazi približno 35%.
- 3. stopnja - razdrobljenost. To je popolno uničenje glave stegnenice. V tej fazi je diagnosticirano 45% bolnikov s Perthesovo boleznijo. Od kliničnih manifestacij prevladuje bolečinski sindrom, skrajšanje okončine se pojavi na strani lezije. Včasih gre za motnje drže in celo skoliozo. Ta stopnja traja od osem do dvanajst mesecev.
- 4. stopnja - okrevanje. Obnavlja se pretok krvi in raste novo kostno tkivo. To obdobje lahko imenujemo osnova za okrevanje, saj je stopnja deformacije kolčnega sklepa odvisna od njegovega poteka. Če vam ni vseeno za zdravniške predpise in krhek sklep naložite s telesno aktivnostjo, lahko pride do hudih motenj v strukturi sklepa in skoraj popolne izgube njegove normalne funkcije. Faza okrevanja lahko traja od enega do enega leta in pol.
- 5. stopnja - rezultat. Strokovnjaki to stopnjo imenujejo stopnja deformirajoče artroze. Sliši se kot stavek, vendar je deformacija lahko različne stopnje: od skoraj neopazne, ki ne bo motila normalnega delovanja sklepa, do hude. Vse je odvisno od tega, kako zgodaj se je otrok obrnil na strokovnjaka, od trenutka začetka zdravljenja, kako strogo in v kolikšni meri so bila upoštevana zdravnikova priporočila.
Manifestacije bolezni
Simptomi bolezni se običajno razvijejo postopoma, saj ima več stopenj in uničenje kosti ne nastopi takoj.
- Prvi "alarmni zvonec" je hitra utrujenost in šepavost, ki se pojavita v prvi fazi Perthesove bolezni. V tem času kostno tkivo še ni uničeno, vendar že doživlja pomanjkanje hranil.
- Včasih se razvije vnetje prizadetega kolčnega sklepa - akutni koksitis... Pokazalo se bo kot boleče občutke in omejitev gibanja v sklepu. Z napredovanjem bolezni in propadanjem glave stegnenice se bo resnost teh simptomov povečala.
- Če se akutni koksitis pri otroku ne razvije, se na drugi stopnji bolezni, ko je določena, pojavijo hude bolečine deformacija glave stegnenice zaradi patoloških zlomov. A najpogosteje otrok ugotavlja bolečina ne v prizadetem sklepu, temveč v dimljah ali kolenu, zato se tej bolečini reče odsevna bolečina.
- Bolečina in šepavost se povečata do te mere, da otrok začne prizanašati boleči nogi, omejevati gibanje, kar vodi v huda motnja hoje... Posledično se pojavijo spremembe drže, vse do skolioze.
- Ker nenehno omejujemo gibe obolele noge, njene mišice ne opravljajo celotnega dela. Lahko se zgodi zmanjšanje njihove mase in atrofija... Prizadeti kolk je videti tanjši od zdravega kolka.
- Druga značilna manifestacija Perthesove bolezni je skrajšanje noge na prizadeti strani... To bo opazno po uničenju kostne strukture glave stegnenice.
Diagnostični pristopi
Za diagnozo morajo starši zdravniku podrobno povedati o prvih simptomih bolezni, njihovem trajanju, razmerju s stresom ali prehladom. Po drugi strani zdravnik natančno preuči, predpiše rentgen, da ugotovi spremembe v sklepu. Če sumimo na odsevno bolečino, se posname večkratna slika sklepa. Morda boste morali opraviti celotno krvno sliko in določiti C-reaktivni protein, da izključite vnetje kolčnega sklepa.
Če imate pritožbe zaradi bolečin v sklepih, se morate obrniti na ortopeda! Kirurgi se s to težavo ne ukvarjajo!
V večini primerov je zgoraj navedeno dovolj za določitev diagnoze. V dvomljivih primerih ali če je treba podrobneje razjasniti lezijo kolčnega sklepa, lahko zdravnik predpiše slikanje z magnetno resonanco, angiografijo ali izotopsko skeniranje kosti. Za izključitev vnetnih reakcij je mogoče odvzeti vzorec intraartikularne (sinovialne) tekočine.
Zdravljenje Perthesove bolezni
Taktika zdravljenja je odvisna od otrokove starosti in stopnje poškodbe kosti. Opazovanje ortopeda je obvezno za spremljanje procesa celjenja glave stegnenice. Pri otrocih, mlajših od 6 let, in otrocih z blago boleznijo lahko Perthes bolezen spontano izzveni brez posebnega zdravljenja.
V takih primerih zadostujejo preproste fizične vaje, ki pomagajo ohranjati gibljivost kolčnega sklepa in dobro interakcijo njegovih površin. Koristne bodo plavalne in fizioterapevtske vaje, saj so tiste, ki dajejo optimalno obremenitev stegnu in pomagajo obnoviti pravilen položaj vseh sestavnih delov sklepa.
Da se glava stegnenice med celjenjem in okrevanjem pravilno oblikuje in zavzame želeni položaj v kolčnem sklepu, je v nekaterih primerih potreben celo počitek v postelji. Pogosto se priporoča hoja po berglah, mavčnih zavihkih ali posebnih nosilcih za noge.
Od drog, ki se uporabljajo ibuprofen ali paracetamol... Potrebni so le za lajšanje bolečin.
Skoki s trampolinom, treningi moči in dolgi tek so prepovedani za otroke s Perthesovo boleznijo. Te aktivnosti povečajo stres na kolčnem sklepu.
Operativni poseg potrebna za starejše otroke ali s hudo obliko bolezni. Optimalno ga je začeti, ko se kost še ni zrušila. Obstaja veliko možnosti za posredovanje. Eden od njih je tuneliranje, ko se v stegnenico vrtajo kanali za nadaljnje kalitev krvnih žil. Njihov pomen je preprečiti deformacijo glave, prerazporediti obremenitev sklepa, izboljšati pretok krvi in čim bolj popraviti obliko glave stegnenice.
Napoved za življenje
Mlajši kot je otrok in prej se začne pravilno zdravljenje, večja je verjetnost dobrega izida. V tem primeru bo deformacija kolčnega sklepa minimalna in bo le malo vplivala na kakovost življenja.
Za pravilno oblikovanje glave stegnenice v obdobju okrevanja se morate dosledno držati priporočil lečečih zdravnikov! V nasprotnem primeru se bo mehka glava hitro deformirala in dobila nepravilno obliko, kar bo v prihodnosti znatno omejilo delovanje sklepa.
Če prezrete priporočila ortopeda, se glava stegnenice morda ne bo pravilno oblikovala, kolčni sklep bo nepovratno izgubil svoje funkcije. Tam bo vseživljenjska togost in omejeno gibanje. Razvil se bo hud deformirajoči osteoartritis. V takih primerih obstaja veliko tveganje za razvoj kroničnega artritisa kolčnega sklepa.
Nasveti za preprečevanje
Trenutno niso razviti posebni ukrepi, ki bi pomagali preprečiti Perthesovo bolezen. Priporočljivo je, da se izogibate pretiranemu stresu na sklepu, če se otrok ukvarja s kakršnimi koli športi. Poskušati se je treba izogniti poškodbam, čeprav to dejstvo ni odločilno za razvoj bolezni.
Da bi preprečili prihodnje težave s kolki, je pomembno, da pravočasno prepoznamo in zdravimo displazijo kolkov pri majhnih otrocih.
Zaključek
Žal se zgodi, da se lahko majhne pritožbe v prihodnosti spremenijo v velike zdravstvene težave. To velja tudi za Perthesovo bolezen.
Starši se morajo zavedati, da ne smejo prezreti pritožb svojega otroka zaradi bolečin v nogah. In če se je zgodilo, da ima otrok Perthesovo bolezen, ne smete paničariti ali prezreti zdravnikovih priporočil. Postopek zdravljenja lahko traja več kot eno leto, vendar bo rezultat v veliki meri odvisen od discipline in vzdržljivosti očeta in mame.
